מצב זה מאופיין ב"הצטברות "של כמות מוגזמת של CSF בחדרים המוחיים, משנית לחוסר איזון בין ייצור לספיגה מחדש של אותו נוזל. התסמינים דומים מאוד לאלה של מחלת האלצהיימר. הידרוצפלוס נורמוטונסיבי מציג, למעשה, פגיעה הדרגתית בתפקודים הקוגניטיביים, עד דמנציה. בנוסף לביטויים אלה, המחלה עלולה לגרום לסימנים ותסמינים שעלולים להשבית, כגון בריחת שתן וקושי בהליכה.
הגורמים המדויקים להידרוצפלוס בלחץ תקין עדיין אינם ידועים. לפעמים נראה כי המחלה משנית לטראומת ראש חמורה, סיבוכים כתוצאה מנוירוכירורגיה, דימומים במוח או דלקת קרום המוח.
ניתן לטפל בהידרוצפלוס נורמוטונסיבי כל עוד הוא מזוהה בזמן, עם השתלת shunt או rachycentesis תקופתית, לניקוז נוזל מוחי שדרה עודף מהחדרים המוחיים. התערבות מוקדמת מגדילה את סיכויי השיפור בתמונה הקלינית.
המכיל נוזל מוחי שדרה).
מצב זה מתעורר כאשר:
- נוזל מוח השדרה (או CSF) אינו מסוגל להתנקז דרך מערכת החדרים;
- כמות המשקאות הנספגים במחזור נמוכה מזו המיוצרת.
התוצאה היא הגדלת החדרים המוחיים והעלייה בלחץ תוך גולגולתי, שאחר כך נוטה להתייצב עם הזמן.
ב"הידרוצפלוס הנורמוטנסיבי, מתבטאת שלישיה סימפטומטית אופיינית (אך לא ספציפית), המיוצגת על ידי:
- הפרעות הליכה ואיזון: ההליכה הופכת לאיטית ולא יציבה, עם קושי ניכר בהרמת הרגליים מהקרקע;
- הפרעות קוגניטיביות (פגיעה בזיכרון, קשב, יוזמה ותכנות מנטלי);
- הפרעות בשתן (דחיפות שתן ובריחת שתן).
מהו נוזל מוחי שדרה?
- נוזל Cephalorachidian (נקרא גם CSF או נוזל מוחי שדרתי) הוא הנוזל שחודר ומגן על מערכת העצבים המרכזית (המוח, חוט השדרה, עצבי הגולגולת ושורשי השדרה).
- ה- CSF מיוצר על ידי מקלעת הכורואיד, הממוקמת עמוק במוח, בתוך חללים הנקראים חדרי מוח. האחרונים הם ארבעה בסך הכל ומחוברים זה לזה באמצעות פתחים (הנקראים פורמינה) וצינורות. מהחדרים, הנוזל השדרתי מסתובב כדי להגיע לפני השטח של המוח והמדולה, ואז ייספג מחדש על ידי מבנים מיוחדים, הממוקמים ברמה של הדורה מאטר (קרום המכסה את המוח, המדולה ושורשי השדרה).
- בתנאים רגילים, קיים איזון עדין בין ייצור CSF, זרימתו וספיגתו ברמת החדרים המוחיים.
- הפרעה בייצור (עודף), בספיגה חוזרת (בפגם) או במחזור הדם (חסימות) של הנוזל השדרתי יכולה לגרום למצב של הידרוצפלוס, כלומר לנפיחות פתולוגית של חדר מוח אחד או יותר.
- במקרה של הידרוצפלוס נורמטיבי, מתרחשת התרחבות כל החדרים המוחיים (הידרוצפלוס טטראוונטריקולרי) עם שינויים בדינמיקת הנוזלים של ה- CSF, מבלי שניתן לזהות סיבה לכאורה שיכולה להצדיק את הופעתה.
;
- דחף תכוף ופתאומי להטיל שתן
- חוסר יכולת להחזיק שתן.
- פגיעה בזיכרון לטווח קצר (אמנזיה);
- הפחתת תשומת הלב והריכוז;
- הפרעות בתפקוד המבצעי (כלומר מערך התכניות ותהליכי התכנון, השליטה והתיאום של המערכת הקוגניטיבית);
- זמן תגובה מופחת;
- אֲדִישׁוּת;
- מצבי רוח משתנים.
ההפרעות המאפיינות הידרוצפלוס נורמוטנסיבי יכולות להיות עם מהלך אבולוציוני לאורך זמן, ולהפוך לבלתי הפיכות.עם התקדמות המחלה, בנוסף להאטת הפסיכו-מוטוריים, מופיעים ליקויים קוגניטיביים שונים. הזיכרון נוטה להיפגע מאוחר יותר ודמנציה יכולה להופיע רק ב השלבים המתקדמים ביותר.
לדעת
- התסמינים של הידרוצפלוס בלחץ תקין דומים לרוב לאלה של מחלות אחרות, כגון אלצהיימר (גירעון בזיכרון לטווח קצר), פרקינסון (הפרעות הליכה) או צורות של דמנציה סנילית.
- אולם, בניגוד לתנאים אלה, ניתן לטפל ברוב המקרים בהידרוצפלוס נורמוטנסיבי עם התערבות כירורגית המורכבת מהכנסת שסתום (שאנט) לניקוז עודפי משקאות חריפים.
- מכיוון שזוהי פתולוגיה מתקדמת, יש להדגיש כי עמידה באבחון חשובה לטיפול מוצלח ולהחלמה טובה יותר של תפקודים שאבדו.
השיטה הראשונה שמטרתה לברר את הפתולוגיה מורכבת מנקב מותני (או rachicentesis) שאחריו, על פי המלצת המומחה, מתבצעת CT והדמיית תהודה מגנטית, במטרה להדגיש:
- תמונה של התרחבות חדרית;
- היעדר מחלות ניווניות (פרקינסון, אלצהיימר וכו ') או מצבים אחרים (גידולים, דימומים, זיהומים וכו') הגורמים להפרעות דומות.
בדיקות נוירורדיולוגיות
בדרך כלל, בדיקות נוירורדיולוגיות מראות עלייה לא פרופורציונלית בנפח החדר בהשוואה לאטרופיה קליפת המוח; ממצא זה אינו ספציפי, אך עשוי לתמוך באבחון של הידרוצפלוס בלחץ תקין.
החקירות שמטרתן להגדיר את המצב כוללות:
- בדיקת CT של הגולגולת ותהודה מגנטית מוחית: אפשר להדגיש את הגדלת הנפח ברמת החדרים ולהעריך את נוכחותם של גורמים מבניים הקובעים חסימה (למשל מפרצת, איסכמיה מוחית וכו ');
- PET (טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים): הוא סקר שמדגיש את השינויים המטבוליים של המוח.
ניקור מותני (ברז בעמוד השדרה)
כבדיקת אבחון, המטופל עובר בדיקת חיסור ב- CSF, באמצעות ניקור מותני, עם הסרת 30-50 מ"ל של נוזל מוחי.
שיפור זמני של הסימפטומים (כלומר הליכה, המשכיות ותפקוד קוגניטיבי) לאחר ניקוז מותני חיצוני מסייע לאישור האבחנה של לחץ הידרוצפלוס תקין. בנוסף, ההליך משמש להערכת "תגובה חיובית אפשרית להשתלה שלאחר מכן של shunt: הניקוב המותני, למעשה, נוטה לחקות את השפעת המסתם המושתל (בדיקת חיסור CSF).
