ניפוח שלפוחית השתן נגרם כתוצאה מטעות בתהליכי התפתחות העובר המובילים להיווצרות נכונה של דופן הבטן התחתונה. בחולים עם אקסטרפיה בשלפוחית השתן, למעשה, קיים אי סגר של הבטן התחתונה.
אקסטרופיה שלפוחית השתן מאובחנת לפני הלידה תמיד דורשת טיפול כירורגי למטרות תיקון / שחזור.
ניפוח שלפוחית השתן הוא פגם מולד נדיר מאוד; למעשה, אדם אחד מכל 20,000-50,000 נולד עם ניפוח שלפוחית השתן.
מסיבות שעדיין לא ידועות, התרחשות שלפוחית השתן שכיחה הרבה יותר באוכלוסיית הגברים מאשר אצל הנקבה; בהקשר זה, הנתונים הסטטיסטיים אומרים כי עבור כל נקבה עם ניפוח שלפוחית השתן יש 3 עד 6 זכרים עם אותה אנומליה מולדת (יחס 3-6: 1 לטובת זכרים).
עדיין מסיבות שטרם הובהרו, להתרחשות שלפוחית השתן יש נטייה לאנשים עם עור לבן.
בין הפגמים המולדים הנמצאים בתוך מכלול שלפוחית השתן-אפיספדיאס, ניפוח שלפוחית השתן הוא הנפוץ ביותר והינו בעל חומרה בינונית.
מילים נרדפות
לאקסטרופיה של שלפוחית השתן יש כמה מילים נרדפות, ביניהן: אקטופיה של שלפוחית השתן, שלפוחית השתן החשופה ואקסטרופיה של שלפוחית השתן.
, של תהליך היווצרות וסגירה של דופן הבטן התחתונה.עבור העובר, למעשה, התהליך הנכון של היווצרות וסגירה של דופן הבטן התחתונה חיוני להשלמת האנטומיה של האיברים הפנימיים הבסיסיים.
השערה על הגורמים להתרחשות שלפוחית השתן
בהתבסס על המחקר המדעי שנערך עד כה, נראה כי כישלון העובר בדופן הבטן התחתונה נובע מטעות בתהליך האבולוציה של הממברנה הקלאקלית, בין השבוע הרביעי ל -6 לאחר ההתעברות.
אם זה היה המקרה, אם כן, ניפוח שלפוחית השתן יהיה פגם מולד מוקדם מאוד, כלומר, הוא מתרחש בשלבים מוקדמים מאוד של אמבריוגנזה אנושית.
סַקרָנוּת
מחקרים אחרונים שטרם הוכחו מצביעים על כך:
- הגן ISL1 יהיה גן רגישות לאקסטרופיה של שלפוחית השתן. בגנטיקה, גן רגישות הוא גן החשוד כבעל תפקיד מרכזי בהופעת מחלות או מצבים מסוימים.
- ניפוח שלפוחית השתן יהיה קשור לגורמים סביבתיים, כגון: הגיל המתקדם של האם, רבייה מסייעת, השימוש של האם בפרוגסטרון במהלך ההריון ועישון במהלך ההריון.
ניוון שלפוחית השתן וירושה
נכון לעכשיו, אין מספיק הוכחות לתמיכה בתזה לפיה "לאקסטרופיה של שלפוחית השתן יש" מקור תורשתי.
עם זאת, עובדה היא שלעתים קרובות אנשים שנולדו עם ניוון שלפוחית השתן:
- הם שייכים למשפחות, שבהן ישנה הישנות מסוימת של ליקויים השייכים למכלול אקסטרופיה-אפיספדיה שלפוחית השתן;
- סביר יותר שאנשים בריאים יביאו ילדים עם מומים דומים לשלהם.
גורמי סיכון
גורמי הסיכון לאקסטרופיה של שלפוחית השתן כוללים:
- היסטוריה משפחתית. כאמור לעיל, ניפוח שלפוחית השתן נראה כפגם תורשתי;
- חברות באוכלוסייה הקווקזית;
- המין הגברי.
סַקרָנוּת
באקסטרופיה של שלפוחית השתן, חוסר היכולת להעביר שתן נובע מצוואר שלפוחית השתן והיעדר סוגר שלפוחית השתן (N.B: סוגר שלפוחית השתן הוא השריר המשמש להוצאת שתן מהשלפוחית).
תכונות נוספות
כמעט תמיד, למום של שלפוחית השתן, אקסטרפיה של שלפוחית השתן מוסיפה אנומליות אנטומיות אחרות, כגון:
- האיחוד הלא תקין של השופכנים לשלפוחית השתן. אצל אנשים הסובלים מהפחתת שלפוחית השתן, לעתים קרובות השופכים מחוברים לשלפוחית השתן בנקודה שאינה רגילה;
- הפרדת עצמות הערווה של האגן. אצל אנשים בריאים, הערווה הימנית מתמזגת עם הערווה השמאלית, וכתוצאה מכך "מפרק הנקרא סימפיזה הערווה;
- הטבור במצב נמוך מהרגיל;
- פי הטבעת במצב מתקדם יותר מהרגיל;
- נוכחות של בקע מפשעתי או טבורי;
- אצל גברים, כישלון האשכים לרדת לתוך שק האשכים (קריפטורכידיזם);
- אצל נקבות, נוכחות של פתח נרתיקי הממוקם בצורה צרה וצרה מהרגיל, מה שנקרא דגדגן ביפידי ושפות גדולות וקטנות שונות.
לחולים הסובלים מנחלת שלפוחית השתן עשויים להיות הפרעות נוספות נוספות, חלקן או כולן; com "מובן, ככל שיש יותר חריגות בנוסף לאלה של שלפוחית השתן וככל שחומרת החומרה של שלפוחית השתן עולה.
תנאים נלווים
אצל גברים כמעט תמיד ובנקבות רק במקרים מסוימים, התרחשות שלפוחית השתן קשורה לאפיספאדיה. מייצג את המצב הפחות חמור של מכלול האקסטרופיה-אפיספדיאס שלפוחית השתן, אפיספדיאס הוא המום המולד של השופכה, כך שהאחרון, הודות להתפתחותו הלא מספקת, מסתיים במקום אחר מהרגיל.
סיבוכים
מחקרים אפידמיולוגיים הראו כי לאנשים שנולדו עם ניוון שלפוחית השתן יש, בבגרותם, סיכון גבוה יותר לסרטן שלפוחית השתן ולסבול מתפקוד מיני.
?באולטרסאונד עוברי, הסימנים האופייניים להתרחשות שלפוחית השתן הם:
- חוסר היכולת של השלפוחית להתמלא ו / או להתרוקן כראוי;
- חבל הטבור ממוקם נמוך מהרגיל;
- הפרדת עצמות הערווה של האגן;
- נוכחות של איברי מין קטנים מהרגיל.
הערכות בלידה אצל נבדקים עם אקסטרפיה בשלפוחית השתן
על מנת לבסס את המאפיינים של אקסטרפיה בשלפוחית השתן, הרופאים מעריכים בחולים שזה עתה נולדו:
- מידת פתיחת השלפוחית ומידת הבליטה על פני הבטן התחתונה;
- מיקום האשכים;
- נוכחות או היעדר של בקע מפשעתי;
- האנטומיה של האזור סביב הטבור;
- האנטומיה של פי הטבעת;
- מהי מידת ההפרדה של שתי עצמות הערווה של האגן.
הודות להתקדמות הרפואית, כיום קיימת טכניקה יעילה ביותר לניהול טוב יותר של הכאבים הנובעים מפעולות אקסטרפיה של שלפוחית השתן.
הטכניקה המדוברת כוללת החדרה, ברמה של חוט השדרה, של קטטר מיוחד ושימוש במכשיר זה לניהול משככי כאבים והרדמה לתקופה של עד 30 יום.
טכניקה חדשה זו לטיפול בכאבים מבטיחה אפוא פעולה משככת כאבים ארוכת טווח, על מנת להקל ביעילות על סבלם של מטופלים צעירים.
מקרים מיוחדים
במקרים מסוימים של ניחוח שלפוחית השתן, הגישות הטיפוליות הנ"ל אינן מתאימות או עשויות לעבור וריאציות קטנות, בהתאם לקשיים שעלולים לנבוע מניתוח מסוים.
לדוגמה, בנסיבות מסוימות, שחזור של צוואר השלפוחית ושל סוגר השלפוחית אינו אפשרי, מה שדורש צנתור שלפוחית השתן.
ניתוח מאוחר יותר בחיים: מתי הוא נחוץ?
לעיתים, הטיפול באקסטרופיה של שלפוחית השתן נמשך גם בבגרותו, תמיד עם ניתוח שחזור ותמיד במטרה לשפר את הפונקציונאליות של שלפוחית השתן וכל איברים אחרים שעברו מום בעת הלידה.
