כימיה של קרניטין
קרניטין הוא נגזרת של חומצת אמינו, ולכן תרכובת רבעונית המבוססת על פחמן, מימן, חמצן וחנקן, ניטרלית חשמלית אך בעלת מטענים מקומיים חיוביים ושליליים (בשפה כימית מצב זה נקרא zwitterion).
הצורה הפעילה מבחינה פרמקולוגית היא L-Carnitine, אך נגזרותיה העיקריות Acetyl-L-carnitine ו- Propionyl-L-Carnitine ידועות באותה מידה.
: ליזין. מספר אנזימים וזמינות חומצה אסקורבית או ויטמין C ויון ברזל (Fe 2+) נדרשים להשלמת התהליך הביוסינתטי.תפקיד ביולוגי של קרניטין
קרניטין הוא נגזרת של חומצת אמינו חיונית למטבוליזם של רוב היונקים, הציפורים, החיידקים והצמחים.
קרניטין חיוני להובלת חומצות שומן מהציטופלזמה למטריצה המיטוכונדרית, שם הן מתחמצנות לאנרגיה בצורה של ATP (אדנוזין טריפוספט)
יתר על כן, קרניטין מאפשר "לטהר" את המיטוכונדריה מהצטברות אפשרית של קבוצות אסיל הנובעות מחילוף החומרים של החומרים המזינים השונים.
.הסימפטומים האופייניים לחוסר קרניטין משתנים בהתאם לחומרה; הצורות החמורות ביותר קשורות למצבים פתולוגיים, פגמים גנטיים ראשוניים, פגמים גנטיים משניים או חסכים משניים לפתולוגיות, טיפול בתרופות.
התסמינים העיקריים של מחסור בקרניטין הם:
- עייפות, עייפות, חוסר ריכוז
- עיכובים בצמיחה, אובדן תיאבון
- במקרים חמורים: קרדיומיופתיה, סטטוזיס בכבד.
