מושגי מפתח
Purpura הוא נגע הדומה להמטומה, תוצאה של קרע נימים מתחת לפני השטח של העור. פורפורה פטצ'ית (קוטר המטומה <3 מ"מ) נבדלת מפרוקורה אקכימוטית (קוטר הנגע בין 1 ל -2 ס"מ).
Purpura: סיבות וסיווג
Purpura יכול להיות קשור לטרומבוציטופניה או לא.
- פורפורה טרומבוציטופנית: עלולה להיגרם מאנמיה מגלו -בלסטית, שחמת כבד, לוקמיה, מיאלומה, טרומבוציטופנית טרומבוציטופנית אידיופטית, טיפול נוגדי קרישה, עירוי דם
- פורפורה שאינה טרומבוציטופנית: יכולה להיגרם על ידי עמילואידוזיס, נזק מיקרו-וסקולרי, המנגיומה, זיהומים חמורים, יתר לחץ דם, דלקת כלי הדם, טיפול תרופתי בסטרואידים.
- Purpura תלוי הפרעות קרישה אחרות: קרישה תוך וסקולרית מופצת, דלקת קרום המוח מנינגוקוקלית, צפדינה, splenomegaly
- פורפורה פסיכוגנית: תלויה בתנאים רגשיים
Purpura: אבחון
האבחון הוא קליני ומתבסס על התבוננות רפואית בנגעים.בדיקת אבחון נוספת מבוצעת על ידי ביופסיה.
Purpura: טיפולים
הטיפול בפורפורה תלוי בסיבה הבסיסיתסגול: הגדרה
סגול מגיע מהמונח הלטיני אַרגְמֶנֶתשפירושו סגול: הכתמים המופיעים על העור עקב טראומה או הפרעות ביכולת הקרישה של הדם, למעשה, הם בעלי צבע סגול או בורדו, ואינם צובעים עם דיקור.
מִיוּן
ניתן לסווג את Purpura על בסיס שני אלמנטים חשובים:
- גודל ההמטומה
- גורם ל
בואו נלך שלב אחר שלב:
אילו סוגי פורפורה ניתן לזהות על פי גודל?
- להמטומות הקטנות של הפורפורה (הנכון) יש מידות שבין 0.3 ל -1 סנטימטר.
- הסגול פטקיאלי (או פשוט פטכיה) מאופיין בנגעים קטנים, בקוטר של פחות מ -3 מילימטרים.
- הסגול אקימיטוטי (או חבורות) מזהה במדויק נגעים עקביים יותר, עם קוטר גדול מ -10 מ"מ אך פחות מ -20 מ"מ. לפעמים קשה להבחין בין פורפורה אקכימוטית לבין ההמטומה בפועל (אשר בהגדרה נמשכת מעבר לגודל של 2 ס"מ).
אילו גרסאות של purpura קיימות בהתבסס על הסיבה הבסיסית?
Purpura נגרמת לעתים קרובות על ידי שינויים במספר הטסיות. לכן אנשים הסובלים מטרומבוציטופניה נמצאים בסיכון לפתח חבורות קטנות או גדולות על פני העור או בחללים הפנימיים.
הבה נזכיר בקצרה כי אנו מדברים על טרומבוציטופניה כאשר ספירת הטרומבוציטים (או טסיות אם תרצה) יורדת מתחת ל -150,000 יחידות למ"מ.
טסיות הדם, כידוע, הינן מרכיבים חשובים ביותר בדם, הממלאים תפקיד מוביל בוויסות המוסטזיס ושמירה על תקינות רירית כלי הדם. כאשר מספר הטסיות יורד מתחת לטווח הסטנדרטי, ויסות כושר הקרישה הולך לאיבוד.
כך נבדלות שתי קבוצות של purpura:
- פורפורה טרומבוציטופנית: פרפורה היא ביטוי לירידה ניכרת פחות או יותר במספר הטסיות המסתובבות בדם.
הגורמים המופיעים במראה של סוג זה של פורפורה תלויים בבירור במה שעורר את הטרומבוציטופניה:
- אנמיה מגלובלסטית
- נטילת תרופות המונעות היווצרות טסיות דם (טיפול אנטי -קואגולנטי)
- שחמת הכבד: מספר הטסיות מצטמצם עקב הרסן הנגרם על ידי המחלה
- LEUKEMIA: הירידה במספר הטסיות המאפיינת צורה חמורה זו של סרטן גורמת לחולה לאקמימוזיס, פורפורה, פטכיה והמטומות.
- MYELOMA: ניאופלזמה של הדם שבה יש ייצור בלתי מבוקר של תאים של המערכת החיסונית, המשמש לסינתזה של נוגדנים.
- סגול טרומבוציטופיני IDIOPATHIC: זוהי מחלה אוטואימונית המובחנת בהרס טרומבוציטים על ידי נוגדנים אוטומטיים. בין ההשלכות השכיחות ביותר בולט הופעת כתמים אדומים על העור (סגול). טרומבוציטופניה יילוד אוטואימוניות היא מחלת קרישה האופיינית לתינוקות שנולדו לאמהות עם ITP (טרומבוציטופניה אוטואימונית)
- עירוי דם: יש טרומבוציטופניה עקב דילול
- לא פורפורה טרומבוציטופנית: הסיבה לפורפורה אינה ניתנת לזיהוי בירידה במספר הטסיות. גרסה זו של פורפורה נובעת מהפרעות בכלי הדם, כגון:
- AMYLOIDOSIS: מחלה המאופיינת בתצהיר לא תקין של חלבונים במשקל מולקולרי נמוך באזור החוץ תאי. הופעת כתמים אדומים על העור (purpura, petechiae, ecchymosis) היא סימפטום אופייני של עמילואידוזיס.
- נזקים מיקרו-וסקולריים, אופייניים לקשישים: גיל מתקדם הופך את הנימים לשבירים יותר, ולכן פורפורה שאינה טרומבוציטופנית שכיחה מאוד בקרב קשישים. צורה זו של סגול מקבלת את המשמעות של פורפורה אקטינית, סגול שמש אוֹ פורפורה סנילית.
- הפרעות חיבוריות: זאבת אריתמטוס ודלקת מפרקים שגרונית
- המנגיומה: זוהי הצטברות לא תקינה של כלי דם בעור או באיברים פנימיים. זוהי בדיוק סוג של סרטן שבו כלי הדם מתרבים באנדותל.
- זיהומים רציניים: אפילו זיהומים חמורים עלולים לגרום לקורבן להופיע כתמים אדומים קטנים על העור, כולל purpura. הזיהומים השכיחים ביותר הם: אבעבועות שחורות, אבעבועות רוח, חצבת, זיהומי Parvovirus B19 (מחלה חמישית), וירוס ציטומגלו, אדמת ודלקת קרום המוח.
- HYPERTENSION: דוגמה קלאסית היא וריאציות הלחץ המתרחשות במהלך הלידה. מצב כזה יכול להעדיף את הופעת הפורפורה אצל הלידה.
- VASCULITIS (דלקת בכלי הדם): דלקת כלי הדם אחראית לפרוקורה Henoch-Schönlein (או פורפורה אנפילקטית). גרסה זו של פורפורה מתאפיינת בהצטברות של IgA, מתחמי חיסון שמקורם בחשיפה לתרופות, חומרים זיהומיים או מזונות המעורבים בזיהומים בדרכי הנשימה.
- טיפול עם תרופות נוגדות סטרואידים: נטילת סטרואידים לתקופות ארוכות עלולה לגרום להופעת הפורפורה, במיוחד בידיים, בזרועות ובירכיים. הביטויים הקליניים של פורפורה סטרואידים דומים לאלה של פורפורה סנילית.
צריכה מוגזמת של זעפרן עלולה לגרום לתופעות רעילות, אפילו חמורות: ביניהן בולט הדימום הנגרם כתוצאה מהפחתה במספר הטסיות (למשל פורפורה).
- פרפורה תלויה בדימום: בנוסף לטרומבוציטופניה, הפרעות קרישיות אחרות נוטות לפורפורה.
- קרישה תוך וסקולרית מופצת (קואגולופתיה צריכה אופיינית): זוהי מחלה מסוכנת מאוד המאופיינת בנוכחות פקקים (או קרישי דם) בכלי הדם. ייצור חריג ובלתי מבוקר של קרישי דם צורכים לאט את גורמי הקרישה; כתוצאה מכך, לדם יש נטייה נמוכה לקריש, ולכן הוא מעורר תופעות דימום (purpura ונגעים חמורים יותר).
- דלקת קרום המוח מנינגוקוקלית (Neisseria meningitidis)
- צפדינה (מחלת מחסור חמורה בוויטמין C): דפנות נימי הדם שבירים ונחלשים, ולכן לחולה הפגוע יש פטקיות, purpura וחבלות בכל הגוף.
- Splenomegaly: העלייה בנפח הטחול יכולה לשנות את יכולת הקרישה של הדם, להפריד טסיות ולהעדיף היווצרות כתמים אדומים על העור (purpura).
- פורפורה פסיכוגנית: על פי כמה מחברים, קיימת גם צורה פסיכוגנית של פורפורה. בתנאים מסוימים, כתמי הסגול האדומים האופייניים נוטים להדגיש בתגובה למצבים רגשיים של מתח, מתח או חרדה. פורפורה פסיכוגנית מתרחשת בתדירות גבוהה יותר בקרב נשים בגיל העמידה בעלות אישיות לא יציבה במיוחד, שנוטות לאפיטקסיס או שטפי דם אחרים. פורפורה פסיכוגנית מתוארת בצורה הטובה ביותר בספרות על ידי המונח ".סגול גרדנר-יהלום'.
אבחון וטיפולים
האבחנה לפורפורה הינה קלינית בעיקרה, ולכן היא מבוססת על התבוננות רפואית ישירה בנגעים. בסופו של דבר, לצורך הערכה אבחנתית, ניתן לעבור ביופסיה של העור. הטיפול בפורפורה תלוי בסיבה המפעילה:
- אנטיביוטיקה מומלצת לזיהומים חיידקיים
- תרופות אנטי ויראליות מסומנות לטיפול בפורפורה תלויה בנגיף
- מטפלים בפורפורה התלויה בצפדינה על ידי נטילת ויטמין C
- חולים בעלי נטייה לפורורה הפסיכוגנית כביכול צריכים לעבור קורסי הרפיה או לקחת תרופות נוגדות דיכאון / חרדה (בכפוף למרשם רפואי)
- לגבי פורפורה התלויה בהפחתת טסיות חמורה: קרא את המאמר בנושא תרופות לטיפול בתרומבוציטופניה
- לפורפורה הנגרמת על ידי הגדלת הטחול: קרא את המאמר בנושא תרופות לטיפול בטחול
חולים עם יכולת קרישת דם לקויה צריכים להימנע ממתן תרופות תוך -שריריות, ולהעדיף את המסלול תוך ורידי; בכך, המינימום הופך את הסיכון לפתח חבורות, purpura, petechiae והמטומות.
