כידוע, מחלת הצליאק מייצגת "אי סבילות קבועה לגלוטן, מחלה אוטואימונית, דו -משמעית וחד משמעית, המתבטאת בדרכים שונות, המובילה לתוצאות כמו נפיחות בבטן, קוליטיס, גזים, אוסטאופורוזיס ואפטוזיס בפה.
באופן שגוי, דרמטיטיס herpetiformis נוטה להיחשב כמחלה אוטואימונית; עם זאת בהתחשב במתאם הנדרש למחלת הצליאק, דרמטיטיס של Duhring מסווגת בצורה נכונה יותר כביטוי עורני של "אי סבילות למזון.
בנוסף לכך, אפילו השם "herpetiform" יכול להטעות: למעשה, במבט ראשון, אפשר לחשוב שלצורה זו של דרמטיטיס יש קשר מסוים עם הזיהומים המופעלים על ידי הרפס סימפלקס. במציאות אין "מתאם אתיופתולוגי עם"הֶרפֵּס: למעשה המונח הרפטיפורם יוחס לביטויים המסוימים של דרמטיטיס זו, עם הופעת שלפוחיות, בועות וקרום מסוימים, המזכירים את הסימנים האופייניים שהותיר הנגיף הנ"ל.
הניסוח "של דוהרינג", לעומת זאת, נובע מהרופא שזיהה ותיאר את המחלה, לראשונה, בשנת 1884. מאוחר יותר, בשנת 1988, המחלה המדוברת תוארה גם מבחינה קלינית על ידי ברוק (מכאן השם של "הפולימורפי הדרמטיטיס הכואב של ברוק").
עם זאת, כדי לזהות את הקשר ההדוק בין מחלה זו לבין ביטוי הצליאק, היה צורך להמתין עד 1966.
, עם "שכיחות של אדם אחד מכל 10,000; אירלנד היא" חריגה ", שכן המחלה מתרחשת בתדירות של 1: 500.
דרמטיטיס הרפטיפורמיס מופיעה בקרב צעירים ומבוגרים ונדיר מאוד שדרמטיטיס הרפטיפורמיס משפיעה על תינוקות וקשישים.
הוא נפוץ במיוחד אצל אנשים צליאק קווקזים מצפון אירופה; בעוד שזה לעתים נדירות משפיע על אנשים ממוצא אסייתי או שחור.
אף על פי שנדיר אצל תינוקות, דרמטיטיס herpetiformis יכולה להראות את התסמינים הראשונים שלה בגיל ההתבגרות, עם שכיחות גבוהה יותר אצל נשים. להיפך, בבגרות אלו האנשים הגברים שנפגעים ביותר.
הסטטיסטיקה גם מקשרת בין דרמטיטיס הרפטיפורמיס לבין צליאק: הפרעת העור מופיעה בכל חמישה אנשים עם צליאק. למעשה, לא בהכרח כל בני הצליאק סובלים גם ממחלת עור זו. לעומת זאת, אדם הלוקה בדרמטיטיס של דוהרינג בוודאי יסבול ממחלת הצליאק.
: גלוטן הוא הגורם לתגובת הנוגדן החריגה (IgA - אימונוגלובולינים מסוג A) האחראית להתבטאות העור.מאידך גיסא, נכון שהביטוי ההרפטיפורמי קשור לעיתים קרובות לפתולוגיות חיסוניות אוטומטיות אחרות (אנמיה מזיקה, סוכרת מסוג 1 או הפרעות בבלוטת התריס).
טביעת הרגל הגנטית והנטייה, בכל מקרה, תמיד ממלאים תפקיד בעל חשיבות ראשונה באטיופאתוגנזה של דרמטיטיס herpetiformis: הן ביטוי עורני והן מחלת צליאק, לפיכך, מפגינים את אותה רגישות גנטית (הגנים המעורבים זהים) וגם, ב שתי המחלות, הגלוטן אחראי לתגובה האוטואימונית.
תגובות החיסון נשלטות על ידי מערכת זיהוי האנטיגן הנקראת HLA (אנטיגן לוקוציטים אנושי), יסוד לתפקודן התקין של מערכות ההגנה: כאשר הגנים השולטים במערכת זו משתנים, ההסתברות שהנבדק מושפע ממחלה אחת או משתיה היא גבוהה מאוד; לצליאק, בפרט, יש בדרך כלל גן HLA ספציפי.
להבנה טובה יותר: כתוצאה מנטייה גנטית ואינטראקציה שלה עם גורמים לא מוכרים אחרים, הן בהופעה הרפטיפורמטית של הדוהרינג והן במחלת הצליאק, אנו עדים לאי הכרה במבנים מסוימים של האורגניזם על ידי המערכת החיסונית. Dermatitis herpetiformis נוגדנים תוקפים את העור וגורמים נזק לקרטינוציטים (תאי העור), בעוד שבמחלת הצליאק ההתקף מתרחש ברירית המעי.
, מלווה בגירוי ודלקות: הקורס בהחלט אינו טבעי, שכן המערכת החיסונית עצמה היא שיוצרת את התגובה.באופן כללי, להופעת הפריחות יש תחושת גירוד או צריבה קשות המתרחשות לעתים קרובות במרפקים, ברכיים, גב תחתון ואפילו בקרקפת.
דרמטיטיס יכולה להתקדם ולגלות שלפוחיות ושלפוחיות קטנות: הפגיעה בעור, עם זאת, אינה נשארת מעיניהם, מכיוון שהנבדק נתון ללא הרף לגירוד אכזרי ובלתי נסבל, עד כדי כך שהוא לא יכול לעמוד בפני הדחף לגרד ולשפשף את בעל עניין באופן רציף. בכך, גירוי העור מחמיר באופן אקספוננציאלי, שלפוחיות ושלפוחיות מתפרצות וכתוצאה מכך נוצרות גלדים, כיבים, שחיקות וצלקות. במקרים מסוימים, אפילו דימום קטן יכול להתרחש.
הפריחה מתקדמת לאט אך באופן בלתי פוסק: בתחילה מופיעות שלפוחיות קטנות מפוזרות באזורים ספציפיים בגוף, אשר מתפתחות לאחר מכן לצורות חמורות יותר, ולעתים אף משפיעות על כל פני הגוף; האתרים המושפעים ביותר מדלקת עור הרפתית הם הרגליים, הידיים והגב, אם כי ישנן פריחות אפשריות גם בפנים ובקרקפת.
כשהגלדים נעלמים נשארו צלקות: בנקודות אלו העור עלול לעבור וריאציות כרומטיות (היפו פיגמנטציה או, לעיתים רחוקות יותר, היפר פיגמנטציה) בהשוואה לעור הפגוע.
במקרים נדירים המחלה עלולה לסגת עד שהיא נעלמת לבסוף.
ברוב המקרים, יתר על כן, אנשים הסובלים מדלקת עור קלה מראים גם תסמיני מעיים, כגון שלשולים וכאבי בטן הנוטים לעלות עם בליעת מזון המכיל גלוטן, בדיוק בגלל המתאם הישיר עם צליאק.
") או אקזמה. על המטופל לפנות מייד למומחה, אשר יצטרך לבצע ביופסיה (בדיקה פולשנית הכוללת הסרה וניתוח של חלק מהרקמה), הקשורה בחיפוש אחר הנוגדנים שהפעילו את הבעיה, על מנת לשפוך אור על "מקור המחלה. פיסת רקמת עור קטנה לא נפגע הוא נלקח ונותח: אם הניתוח חיובי בנוכחות IgA ספציפי, אז כנראה שהחולה סובל מחלת דרמטיטיס של דוהרינג.IgA הם נוגדנים השייכים למערכת החיסון: במעי, אימונוגלובולינים מסוג A חיוניים להגנה מפני התקפות של מיקרואורגניזמים פתוגניים; אם ה- IgA נקשר לרקמות עור מסוימות, דלקת עור יכולה להתעורר, שכן תאי מערכת החיסון מתמרדים באורגניזם עצמו.
אבחון נוסף מתבצע באמצעות בדיקות דם: נוגדנים האחראים לאי סבילות לגלוטן מחפשים גם בדם. בין הנוגדנים המזוהים אנו זוכרים: נוגדנים האנטי-דנטיום, אנטי-גליאדין ורקמות אנטי-טרנסגלוטמינאז.
צליאקים מראים ניוון של ולי המעי, הקשורים בחומצה פולית וחוסר ברזל: אותם מצבים נמצאים בנבדקים הסובלים מדלקת עור הרפתית, לכן מומלץ לחפש כל ליקוי של חומרים אלה לאבחון מעמיק של דרמטיטיס.
הערכת המחלה חיונית בהחלט: אם לא בוצעה אבחנה מדויקת, לא ניתן להמשיך בטיפול נחרץ.
המכיל גלוטן.
דיאטה נטולת גלוטן היא למעשה הטיפול היחיד האפשרי, המסוגל למגר לחלוטין את הגורמים המפעילים.אם אין די בכך, בייעוץ של הרופא, ניתן להיעזר בשימוש בתרופות ספציפיות.
טיפול תרופתי
אם דיאטה נטולת גלוטן אינה מספיקה למניעת הופעת דרמטיטיס herpetiformis, הרופא עשוי לרשום למטופל לקחת תרופות מסוימות על מנת לנטרל את תסמיני המחלה.
בהקשר זה, המרכיבים הפעילים המשמשים בדרך כלל הם דפסון (טיפול מועדף) וסולפפירידין (טיפול חלופי פחות יעיל מהקודם).
באופן כללי, תרופות אלו פועלות די מהר, עד כדי כך שברוב המקרים התסמינים נפתרים לאחר מספר ימי טיפול.
תרופות רבות עוצמה אלה, עם זאת, יכולות לגרום לתופעות לוואי משניות כגון הקאות, אנמיה וחוסר תיאבון. יתר על כן, הן פועלות רק בהופעת העור, ואינן מדווחות על יעילות במעי (הן אינן מתאימות למניעת צליאק).
לסיכום, לפיכך, רק תזונה מוקפדת ללא גלוטן מייצגת את הפתרון המתאים ביותר למניעת הופעת דרמטיטיס herpetiformis.
