סיבות וסיווג
אף אחד מהתסמינים המתוארים במאמר המבוא אינו ספציפי לסוג מסוים של גלומרולונפריטיס; ביופסיה של כליות נדרשת לאבחון וודאות.
לעתים קרובות מאוד גלומרולונפריטיס מזהה מחלה אוטואימונית, הנגרמת לעתים קרובות על ידי מחלה זיהומית. המנגנונים האטיולוגיים מורכבים וטרם מובנים במלואם; המרכיב המרכזי של התהליך הפתוגנטי זוהה עם זאת בתגובה לא תקינה או מוגזמת של מערכת הנוגדנים, המסוגלת לגרום לנגעים במרכיבי גלומרולוס הכליות באופן ישיר או עקיף.
הדברים הבאים מניחים הבנה מעמיקה של האנטומיה והפיזיולוגיה של גלומרולוס הכליות.
גלומרולונפריטיס ראשונית עם תסמונת נפרית נפוצה הן:
- גלומרולונפריטיס פוסט-זיהומית חריפה: נגרמת על ידי סטרפטוקוקוסים B-המוליטים מקבוצה A או סוכני חיידקים או פרוטוזואלים אחרים. באופן כללי זה מתחיל בתמונה קלינית חריפה למדי
- גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות (GNRP): מאופיינת בעלייה מהירה ומתקדמת בערכי קריאטינין בפלזמה, ביטוי להידרדרות מהירה (כמה ימים) בתפקוד הכליות. בהתאם לאטיולוגיה, היא מחולקת לשלוש קבוצות משנה:
- GNRP עם נוגדנים ממברנה אנטי מרתף
- GNRP ממתחמי חיסון
- תמ"ג חסין פאוצ'י
- גלומרולונפריטיס עם משקעי מזנגיאלית מסוג IgA (מחלת ברגר או מחלתו): זוהי הצורה השכיחה ביותר של גלומרולונפריטיס ראשונית, המתאפיינת לרוב ביתר לחץ דם עורקי ושינויים פתולוגיים ברמת השתן. הפקדות מזונות של IgA מוערכות ברמה הגלומרולרית, בהיעדר מחלות מערכתיות, כבדות או נגיעות בדרכי השתן התחתונות. כ -30% מהחולים מפתחים "אי ספיקת כליות סופנית" לאורך השנים
זה קורה לעתים קרובות כתוצאה ממחלות מערכתיות, כגון SLE, Schonlein-Henoch purpura, תסמונת Goodpasture. יש צורך באבחון מהיר וטיפול מיידי כדי למנוע את התוצאה הרעה.
דלקת גלומרולונפריטיס ראשונית עם תסמונת נפרוטית נפוצה היא:
- גלומרולונפריטיס עם נגעים מינימליים: גורם לאובדן משמעותי של אלבומין; שינויים גלומרולאריים הם מינימליים, ניתנים לזיהוי רק על ידי מיקרוסקופ אלקטרונים, וככה לפגוע בחדירות אך לא ביכולת הסינון
- גלומרולונפריטיס מוקדית או סגמנטאלית: המונח "מוקד" נובע ממספר הגלומרולים המוגבל הנגוע בנגעים טרשתיים, המשפיעים בדרך כלל על glomeruli של האזור המשולב של קליפת הכליה; שכיח יותר בילדים מאשר במבוגרים
- גלומרולונפריטיס ממברתית: היא מופעלת על ידי מתחמי חיסון, המתאפיינים לעיתים קרובות - בנוסף לתסמונת הנפרוטית - בתצהיר של חומר חלבון בצד האפיתל של קרום המרתף, הגורם לעיבוי דופן נימי הגלומרולא המחורצים, עם היווצרות אקסטרופלקסציות של קרום המרתף (קוצים) שמרמזות את עצמן בין ההפקדות מתחת לתאי האפיתל
- גלומרולונפריטיס ממברנו-שגשוג (mesangio-capillary): מאופיין ב"עיבוי קרום המרתף עקב ריבוי תאים מזאנגיים. המחלה מתחילה לרוב לפני גיל שלושים "ולרוב יש לה מהלך איטי ומתקדם; לרוע המזל, האבחון המאוחר אינו עוזר לטיפול: אם הוא מתגלה כאשר קיימים כבר יתר לחץ דם וחוסר כליות, הפרוגנוזה אינה חיובית
הבה נבחן כעת כמה דוגמאות לסיבות הרבות האחראיות לצורות השונות של גלומרולונפריטיס.
תהליכים זיהומיים
- גלומרולונפריטיס פוסט סטרפטוקוקלית: בעבר תואר המהלך הקלאסי של גלומרולונפריטיס כהופעה פתאומית של בצקת, יתר לחץ דם עורקי ושינויים בתמונת השתן, כ-10-14 ימים לאחר "דלקת סטרפטוקוקלית בדרכי הנשימה העליונות. נכון לעכשיו, אנו דע כי גלומרולו-נפריטיס פוסט סטרפטוקוקלית הינה רק אחת מצורות ההצגה האפשריות.
כצפוי, גלומרולונפריטיס פוסט סטרפטוקוקלית יכולה להתפתח תוך שבוע או שבועיים מ"דלקת גרון סטרפטוקוקלית או לעיתים נדירות "זיהום בעור (erispela, אימפטיגו). הסוכן האטיולוגי הוא סטרפטוקוק המוליטי מקבוצה A (סטרפטוקוקוס פיוגנים). ייצור מוגזם של נוגדנים לחיידק עלול לגרום לחלקם לנסוע אל הגלומרוליות הכליות, לתקוף אותם (נזק בתיווך חיסוני) .תסמינים של גלומרולונפריטיס פוסט סטרפטוקוק כוללים נפיחות, אוליגוריה (הפרשת שתן מופחתת) והמטוריה. המין הגברי (יחס M / F של 2/1) ומשפיע בעיקר על ילדים בגילאי 3 עד 10, שבכל מקרה - בהשוואה למבוגרים - יש יכולת גדולה יותר לריפוי מהיר וספונטני. במדינות מתועשות, "הבריאות" הטיפול מבטיח התאוששות מלאה לרוב המוחלט של חולי ילדים (שיעור התמותה מתחת ל -1%), בעוד שבקשישים חסרי פגיעה ותשוקה שיעור התמותה יכול להגיע ל -20%. בחלק מהחולים יש הופעה של גלומרולונפריטיס כרונית: גם אם החולים ככל הנראה בריא, ניתוח השתן מראה סימנים של המטוריה, פרוטאינוריה וצילינדרוריה, ולמרבה הצער עם במהלך השנים, תפקוד הכליות יכול להחמיר בהדרגה עד אורמיה. - אנדוקרדיטיס חיידקית: בנסיבות מסוימות, חיידקים יכולים לפלוש לזרם הדם ומשם להידחק ללב, שם הם גורמים לזיהומים במסתמי הלב המכונים אנדוקרדיטיס. נתונים בידיים, קיים קשר תדיר בין אנדוקרדיטיס וגלומרולונפריטיס, אם כי קשר זה עדיין אינו ברור מבחינה פתופיזיולוגית.
- זיהומים ויראליים: מחלות מסוימות הנגרמות על ידי וירוסים, קודם כל איידס והפטיטיס מסוג B ו- C, יכולות לטובת הופעת גלומרולונפריטיס.
- בין הסוכנים האטיולוגיים הגבוהים המעורבים בהופעת האנדוקרדיטיס החריפה, אנו נזכרים בפנאומוקוק, נגיפי דליות, טפילי מלריה וקוקסיות.
מחלות אוטואימוניות
- SLE (זאבת מערכתית): זוהי מחלה דלקתית כרונית על בסיס אוטואימוני, בה התהליך הדלקתי יכול להתרחב לאתרי גוף שונים, כגון העור, המפרקים, תאי הדם, הלב, הריאות ודווקא הכליות.
- תסמונת Goodpasture: מחלת ריאות אימונולוגית נדירה שמבחינה קלינית מתבטאת באופן דומה לדלקת ריאות; תסמונת Goodpasture גורמת לדימומים ריאתיים ולגלומרולונפריטיס
- גלומרולונפריטיס עם מרבצי IgA mesangial. מחלה אוטואימונית המאופיינת באפיזודות חוזרות של המטוריה; על ידי מיקוד ישיר לכליה עם נוגדנים מסוג IgA, היא הסיבה השכיחה ביותר לגלומרולונפריטיס. התקדמותו יכולה להיות איטית מאוד וחסרת סימפטומים, אך בלתי נדלית: כ -30% מהחולים מפתחים עם השנים "אי ספיקת כליות סופנית.
דלקת כלי הדם
- פוליארטיטיס: צורה זו של דלקת כלי הדם משפיעה על כלי הדם הקטנים והבינוניים המספקים איברים שונים בגוף, כגון הלב, הכליות והמעיים.
- גרנולומטוזיס של ווגנר: צורה זו של דלקת כלי הדם משפיעה על כלי הדם הקטנים עד בינוניים של הריאות, דרכי הנשימה העליונות והכליות.
מצבים שיכולים לקדם ריפוי של הגלומרולי
- יתר לחץ דם: כפי שראינו, לחץ דם גבוה יכול להיות גם תוצאה של הפגיעה בכליות הקשורות לגלומרולונפריטיס וגם גורם קדם למקורו.
- נפרופתיה סוכרתית: סיבוך הפוגע 30-40% מאנשים הסובלים מסוכרת סוג 1 ו-10-20% מחולי סוכרת מסוג 2. למרות שבדרך איטית ומתקדמת מאוד, עוברת בשלב ראשוני של פיצוי, המחלה מתדרדרת בתפקוד הכליות לאט לאט מעבר התאוששות.
תֶרַפּיָה
בחירת הטיפול תלויה כמובן בפתולוגיה שגלומרולונפריטיס היא תוצאה והבעה. לדוגמה, גלומרולונפריטיס פוסט סטרפטוקוקלית מטופלת באנטיביוטיקה, כגון פניצילין, אמוקסיצילין ואריתרומיצין; מצד שני, במקרה של גלומרולונפריטיס הקשור לתסמונת נפרוטית, נראה שקורטיקוסטרואידים ותרופות דיכוי חיסוני מבטיחים הצלחה טיפולית מתונה.
למרבה הצער, במקרים מסוימים, הגורמים למוצא של התהליך הדלקתי בכליות אינם ידועים, ולכן בהיעדר טיפול אטיולוגי מבוסס, נוקטים כללים כלליים:
גלומרולונפריטיס חריפה:
- תזונה דלת נתרן ודלת חלבון
- לנוח במיטה בהתחלה
- שימוש אפשרי בתרופות נגד יתר לחץ דם
גלומרולונפריטיס כרונית:
- תזונה דלת חלבון (נדונה), מצוינת אם אי ספיקת כליות נמשכת או חמורה במיוחד
- טיפול נגד יתר לחץ דם
- ויטמין די
- EPO
- סטטינים
- פעילות גופנית מצויינת
- שימוש אפשרי בתרופות נגד יתר לחץ דם
.jpg)
