תפקיד ביולוגי
בתאי הדם האדומים של העובר ניתן לזהות צורה של המוגלובין שאינה זו המבוגרת.
- מבחינה מבנית, המוגלובין עוברי (α2γ2) שונה מהמוגלובין מבוגר (α2Β2) בשל הימצאותן של שתי שרשראות גמא במקום שתי שרשראות האלפא.
- בפרט, המוגלובין עוברי מורכב משתי שרשראות α ושתי שרשראות γ, המורכבות בהתאמה מ- 141 ו -146 חומצות אמינו. שתי שרשראות האלפא זהות לאלה הקיימות בהמוגלובין מבוגר, בעוד שהגאמא שונות מהבטא עבור 39 אמינו חומצות.
- שינוי מבני זה מעניק להמוגלובין העובר זיקה לחמצן גבוה יותר; במילים אחרות, הוא נקשר לחמצן בעקשנות רבה יותר מהמוגלובין מבוגר.
מבחינה תפקודית, המוגלובין עוברי (HbF או המוגלובין F.) מאפשר לעובר לחלץ ביעילות רבה יותר חמצן מהדם האימהי.
- בשל ערך ה- PO2 הנמוך של דם עוברי, המוגלובין עוברי יכול לשאת עד 20-30% יותר חמצן מאשר האימהות, כפי שמוצג בתרשים שלהלן; זאת בשל הזיקה הנמוכה ביותר של 2,3-ביספוספוגליצראט בהשוואה להמוגלובין מבוגר.
אנו מבחינים בשינוי משמאל לעקומת הדיסוציאציה של המוגלובין עוברי ביחס למבוגר
העברת החמצן לדם העובר על פני מחסום השליה מועדפת גם היא בריכוז המוגלובין הגבוה יותר, הגבוה בכ -50% מזה של הדם האימהי.
ערכים רגילים
סינתזת המוגלובין עוברי מתחילה בסביבות השבוע השישי להריון, ומחליפה בהדרגה את ההמוגלובין העוברי Gower (ζ2ε2), Gower II (α2ε2) ופורטלנד (γ2γ2), המיוצרים בשבועות הראשונים של ההתעברות.
ביטוי לאורך זמן וברקמות שונות של סוגים שונים של שרשראות גלובין אנושיות.
שרשראות גלובין אנושיות מתבטאות באחוזים של המוגלובין ביחס לסך הכל
סינתזת בטא גלובין המאפיינת המוגלובין מבוגר, שבקושי מורגשת במהלך חיי העובר, מגיעה למשטר הרגיל רק לקראת סוף החודש השלישי לחיים חוץ -רחמיים.
- עם הלידה, המוגלובין עוברי מהווה כ- 70-90% מסך ההמוגלובין הקיים בתאי הדם האדומים של הילוד
- סינתזת ההמוגלובין העוברי נמשכת גם לאחר הלידה, אך יורדת בהדרגה, מהווה פחות מ -8% מכלל ההמוגלובין בשבץ של שישה חודשי חיים
- בשנה הראשונה לחייו, ריכוזי המוגלובין עוברי יורדים לרמות שבדרך כלל מתחת ל -1%
- למבוגרים רגילים יש ערכי המוגלובין עוברי בין 0.3% ל -1.2%, פחות מ -3.5% המוגלובין A2 (α2, δ2), והאחוז הנותר (בדרך כלל> 96%) מכוסה בהמוגלובין מסוג A.
הביטוי השונה לאורך זמן, החל מתפיסה ועד חיים בוגרים, של שרשראות הגלובין השונות באדם תלוי בהפעלה ובביטול של גנים ספציפיים.
המוגלובין עובר גבוה
משמעות פתולוגית
- ברחם, העובר הנורמלי מייצר כמות קטנה של המוגלובין מבוגר (2.5-5%). העובר הסובל מתלסמיה מייצר אפילו פחות (פחות מ -2%). כדי לזהות במהלך ההריון אם לעובר יש תלסמיה מאיור, אפשר כדי לקבוע את כמות ההמוגלובין הבוגר הנמצא בדגימת דם שנלקחה על ידי קורדוצנטזה.
- אחוז קטן מההמוגלובין עוברי מתבטא גם במהלך חיי הבוגרים ורמותיו יכולות להשתנות מאוד בהשפעת גורמים כגון גיל, מין או מוזרויות גנומיות. חלק מהנבדקים מושפעים מההתמדה התורשתית של המוגלובין עוברי, מצב שפיר בו ריכוזים חשובים של המוגלובין עוברי (> 10%) נמשכים גם בבגרות. צוין כיצד ייחוד זה, בדרך כלל א-סימפטומטי, יכול להקל על החומרה. של המוגלובינופתיה ותלסמיה מסוימות.
- טיפול תרופתי המסוגל להגדיל את ריכוז ההמוגלובין העוברי מביא יתרונות משמעותיים לחלק מקטגוריות החולים, כגון אלה הסובלים מאנמיה חרמשית או בטא תלסמיה. אב הטיפוס של תרופות אלו היה הידרוקסיאוריאה, תרופה אנטי -אופלסטית עם פעילות מדכאת מיאלוס, אשר הוכחה כיעילה בהעלאת רמות המוגלובין עוברי והפחתת שכיחות משברים כואבים בחולים עם מחלת תאי מגל.
