מהי אנגיואדמה?
אנגיואדמה היא תגובה עורית דלקתית הדומה לאורטיקריה המאופיינת בהופעה פתאומית של אזור נפיחות של העור, רירית ורקמות תת ריריות. תסמינים של אנגיואדמה יכולים להשפיע על כל חלק בגוף, אך האזורים הנפוצים ביותר הם העיניים, השפתיים, הלשון, הגרון, איברי המין, הידיים והרגליים.
ברוב המקרים התגובה אינה מזיקה ואינה מותירה סימנים מתמשכים, גם ללא טיפול. הסכנה היחידה היא במעורבות בסופו של דבר של הגרון או הלשון, שכן הנפיחות החמורה שלהם עלולה לגרום לחסימה מהירה של הלוע, קוצר נשימה ואובדן הכרה.
ההבדל עם "אורטיקריה
אנגיואדמה ואורטיקריה הם תוצאה של אותו תהליך פתולוגי, ולכן הם דומים מכמה היבטים:
- לעתים קרובות, שני הביטויים הקליניים מתקיימים וחופפים: אורטיקריה מלווה באנגיואדמה ב-40-85% מהמקרים, ואילו אנגיואדמה יכולה להתרחש ללא אורטיקריה רק ב -10% מהמקרים.
- אורטיקריה פחות חמורה, ופוגעת רק בשכבות השטחיות של העור. אנגיואדמה, לעומת זאת, כרוכה ברקמות התת עוריות העמוקות.
- אורטיקריה מאופיינת בהופעה זמנית של תגובה אריתמטית ומגרדת באזורים מוגדרים היטב של הדרמיס (הופעה של פחות או יותר חיטה אדומה ומוגדלת). לעומת זאת, באנגיואדמה העור שומר על מראה תקין ונשאר ללא חיטה, יתר על כן הוא יכול להתרחש ללא גירוד.
ההבדלים העיקריים בין אורטיקריה לאנגיואדמה מוצגים בטבלה שלהלן:
גורם ל
בהתבסס על גורמי המוצא, ניתן לסווג אנגיואדמה לצורות שונות: אלרגית חריפה, תרופה (לא אלרגית), אידיופטית, תורשתית ונרכשת.
אנגיואדמה אלרגית
הנפיחות נגרמת כתוצאה מתגובה אלרגית חריפה, הקשורה כמעט תמיד לאורטיקריה, המתרחשת תוך 1-2 שעות מחשיפה לאלרגן. לפעמים, זה מלווה באנפילקסיס.
התגובות מגבילות את עצמן ונעלמות תוך 1-3 ימים, אך עלולות להתעורר שוב במקרה של חשיפה חוזרת או אינטראקציה עם חומרים מגיבים צולבים.
- אלרגיה למזון, במיוחד לאגוזים, רכיכות, חלב וביצים; בליעת מזון המכיל תוספים מסוימים, כגון טרטרזין צהוב או נתרן גלוטמט
- סוגים מסוימים של תרופות, למשל, פניצילין, אספירין, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs), סולפונאמידים וחיסונים;
- חומרי ניגוד (טכניקות הדמיה);
- עקיצות חרקים, בפרט, עקיצות צרעות ודבורים; עקיצות נחש או מדוזה;
- לטקס מגומי טבעי, כגון כפפות, צנתרים, בלונים ואמצעי מניעה.
תגובה שאינה אלרגית הנגרמת על ידי תרופות
תרופות מסוימות עלולות לגרום לאנגיואדמה כתופעת לוואי. ההתחלה יכולה להתרחש ימים או חודשים לאחר הצריכה הראשונה של התרופה, בשל מפל של השפעות הגורמות להפעלה של מערכת הקינין-קליקריין, חילוף החומרים של חומצה ארכידונית ויצירת תחמוצת החנקן.
- מעכבי אנזים ממירים אנגיוטנסין (מעכבי ACE) המשמשים לטיפול ביתר לחץ דם הם בדרך כלל הגורם העיקרי לאנגיואדמה. בערך אחד מכל ארבעה מהצורה הנגרמת מתרופה מתרחש במהלך החודש הראשון של נטילת מעכב ACE. שאר המקרים מתפתחים חודשים רבים או אפילו שנים לאחר תחילת הטיפול.
- בופרופיון;
- חיסונים;
- מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין (SSRI);
- מעכבי COX-2 סלקטיביים;
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs), כגון איבופרופן;
- אנטגוניסטים לקולטן אנגיוטנסין II (ARB);
- סטטינים;
- מעכבי משאבת פרוטון (PPI).
אנגיואדמה אידיופטית
בחלק מהמקרים, אין שום סיבה ידועה לאנגיואדמה, למרות שגורמים מסוימים יכולים לעורר סימפטומים. הצורה האידיופטית היא לרוב כרונית וחוזרת ונשנית ומתרחשת בדרך כלל עם אורטיקריה. אצל חלק מהאנשים, שבהם המצב חוזר על עצמו במשך שנים ללא סיבה ברורה, ייתכן שיש תהליך אוטואימוני בסיסי.
- ברוב המקרים הסיבה לאנגיואדמה אינה ידועה;
- כמה גירויים מסוימים יכולים לעורר אנגיואדמה אידיופטית, כגון: מתח, זיהומים, אלכוהול, קפאין, מזון חריף, טמפרטורות קיצוניות (לדוגמא: אמבט חם או מקלחת) ולבישת בגדים צמודים. הימנעות מפעולות אלה בכל עת יכולה לשפר את הסימפטומים;
- מחקרים אחרונים מצביעים על כך ש- 30-50% מהמקרים של אנגיואדמה אידיופטית עשויים להיות קשורים לסוגים מסוימים של הפרעות אוטואימוניות, כולל זאבת מערכתית.
אנגיואדמה תורשתית
מחלה תורשתית אוטוזומלית דומיננטית. אנגיואדמה תורשתית מתאפיינת ברמות נמוכות של מעכב פרוטאז סרין (מעכב C1 או C1-INH), המסייע בשמירה על יציבות כלי הדם ומווסת דליפת נוזלים לרקמות. הפחתת הפעילות של מעכב C1 מובילה לעודף של קליקריין, אשר , בתורו, מייצר bradykinin, מרחיב כלי דם רב עוצמה.
- אנגיואדמה תורשתית היא מחלה גנטית נדירה מאוד אך חמורה;
- המצב מופיע בדרך כלל בחולים צעירים למדי (בגיל ההתבגרות ולא בגיל הרך);
- אנגיואדמה תורשתית אינה מלווה בדרך כלל בכוורות; היא עלולה לגרום לנפיחות פתאומית, חמורה ומהירה של הפנים, הזרועות, הרגליים, הידיים, הרגליים, איברי המין, מערכת העיכול ודרכי הנשימה. התכווצויות בבטן, בחילות והקאות הן התוצאה של "מעורבות של מערכת העיכול, בעוד שקושי בנשימה נגרם על ידי נפיחות החוסמת את דרכי הנשימה. לעיתים רחוקות עלולה להתרחש שימור שתן.
- אנגיואדמה תורשתית יכולה להתרחש ללא כל פרובוקציה או להיגרם על ידי גורמים מזורזים, כולל טראומה מקומית, פעילות גופנית, מתח רגשי, אלכוהול ושינויים הורמונליים. בצקת מתפשטת לאט ויכולה להימשך 3-4 ימים.
- 3 סוגים: סוג I ו- II - מוטציה של הגן C1NH (SERPING1) בכרומוזום 11, המקודד למעכב חלבון הסרפין; סוג III - מוטציה של הגן בכרומוזום 12, המקודד לגורם קרישה XII.
- סוג I: ירידה ברמות C1INH; סוג II: רמות תקינות, אך תפקוד C1INH מופחת; סוג III: אין חריגה ניתנת לגילוי ב- C1INH, משפיעה בעיקר על המין הנשי (דומיננטי מקושר X).
חסר נרכש של מעכב C1
- ניתן לרכוש מחסור ב- C1-INH במהלך החיים (לא רק בירושה גנטית). זה אפשרי אצל אנשים הסובלים ממחלת לימפומה ובסוגים מסוימים של מחלות אוטואימוניות כגון זאבת מערכתית.
לא משנה מה הסיבה לאנגיואדמה, התהליך הפתולוגי הבסיסי הוא זהה בכל המקרים: הנפיחות היא תוצאה של אובדן נוזלים מדפנות כלי הדם הקטנים המספקים את הרקמות התת עוריות.
בעור משתחררים היסטמין ומתווכים כימיים דלקתיים אחרים הגורמים לאדמומיות, גירוד ונפיחות. תאי תורן של הדרמיס או הרירית מעורבים באירועים שונים. פירוק תאי התורן משחרר מתווכים וזואקטיביים ראשוניים כגון היסטמין, ברדיקינין וקינינים אחרים; לאחר מכן משתחררים מתווכים משניים, כגון לוקוטריאנים ופרוסטגלנדינים, התורמים לתגובות דלקתיות מוקדמות ומאוחרות, עם חדירות כלי דם מוגברת ודליפת נוזלים לרקמות השטחיות. הגורמים המפעילים והמנגנונים המעורבים בשחרור מתווכים דלקתיים אלה מאפשרים לנו להגדיר את סוגי האנגיואדמה השונים.
תסמינים
הסימנים הקליניים של אנגיואדמה עשויים להשתנות מעט בין הצורות השונות, אך באופן כללי מופיעים הביטויים הבאים:
- נפיחות מקומית, הכרוכה בדרך כלל באזור הפריבורביטל, השפתיים, הלשון, הגרון ואברי המין
- העור עשוי להיראות תקין, כלומר ללא כוורות או פריחות אחרות;
- כאב, חום, גירוד, עקצוץ או צריבה באזורים הפגועים;
תסמינים אחרים עשויים לכלול:
- כאבי בטן הנגרמים כתוצאה מנפיחות של הרירית של מערכת העיכול, עם בחילות, הקאות, התכווצויות ושלשולים;
- נפיחות של שלפוחית השתן או השופכה, שעלולה לגרום לקושי להעביר שתן;
- במקרים חמורים נפיחות בגרון ו / או בלשון עלולה להקשות על הנשימה והבליעה.
אִבחוּן
אבחון אנגיואדמה הוא פשוט יחסית. בשל המראה הייחודי שלו, רופא אמור להיות מסוגל לזהות אותו לאחר בדיקה גופנית פשוטה והיסטוריה רפואית מפורטת.
ייתכן שיהיה צורך בבדיקות נוספות, כגון בדיקות דם, כדי להגדיר בדיוק את סוג האנגיואדמה. ניתן לבצע את בדיקת הדקירה לזיהוי כל אלרגנים (אנגיואדמה אלרגית). ניתן לאבחן אנגיואדמה תורשתית באמצעות בדיקת דם לבדיקת רמת החלבונים המווסתת על ידי הגן C1-INH: רמה נמוכה מאוד מאשרת את המחלה. האבחון והטיפול באנגיואדמה תורשתית מתמחים ביותר וחייבים להתבצע על ידי מומחה קליני. תוֹרַת הַחִסוּן. אנגיואדמה עשויה להיות קשורה לבעיות רפואיות אחרות, כגון מחסור בברזל, מחלות כבד ובעיות בבלוטת התריס, אותן יחקרו הרופאים באמצעות בדיקות דם פשוטות (שימושיות לבדיקת או שלילת נוכחותם של מצבים אלה). אידיופטית מאושרת בדרך כלל על ידי תהליך המכונה "אבחון הדרה"; בפועל, האבחנה מאושרת רק לאחר שהחקירות השונות שללו כל מחלה או מצב אחר עם ביטויים דומים.
יַחַס
הטיפול באנגיואדמה תלוי בחומרת המצב. במקרים בהם מערכת הנשימה מעורבת, העדיפות הראשונה היא לוודא שדרכי הנשימה פתוחות. חולים עשויים להזדקק לטיפול חירום בבית חולים וזקוקים לאינטובציה.
במקרים רבים הנפיחות מגבילה את עצמה ונפתרת באופן ספונטני לאחר מספר שעות או ימים.בינתיים, כדי להקל על תסמינים קלים יותר, תוכל לנסות את האמצעים הבאים:
- לחסל גירויים מעוררים ספציפיים;
- קח מקלחת קרה (אבל לא יותר מדי) או מורח דחיסה קרה על האזור הפגוע;
- ללבוש בגדים רופפים;
- הימנע משפשוף או גירוד של האזור הפגוע;
- קח אנטי היסטמין כדי להקל על גירוד.
במקרים חמורים, אם הנפיחות, הגירוד או הכאב מתמשכים, ניתן להצביע על התרופות הבאות:
- סטרואידים דרך הפה או תוך ורידי;
- אנטיהיסטמינים דרך הפה או בזריקה;
- זריקות אדרנלין (אפינפרין).
מטרת הטיפול באנגיואדמה היא הפחתת הסימפטומים לרמה נסבלת המסוגלת להבטיח פעילות רגילה (למשל, עבודה או מנוחת לילה).
לעתים קרובות קשה לטפל באנגיואדמה הקשורה לאוטואימונית כרונית או אורטיקריה אידיופטית והתגובה לתרופות משתנה. באופן כללי, מומלץ לבצע את שלבי הטיפול הבאים, כאשר כל שלב מתווסף לשלב הקודם, במידה והוא אינו מייצר תגובה לא מספקת:
- שלב 1: אנטיהיסטמינים לא מרדימים, למשל צטיריזין;
- שלב 2: אנטיהיסטמינים מרגיעים, למשל, דיפנהידרמין;
- שלב 3:
- א) סטרואידים דרך הפה, למשל, פרדניזון;
- ב) חומרים חיסוניים, למשל ציקלוספורין ומתוטרקסט.
