גלקטוז

הלקטוז הוא דו סוכר המכיל בעיקר בחלב של יונקים (כולל בני אדם). הוא נוצר על ידי איחוד של שני סוכרים פשוטים (חד סוכרים), הנקראים בהתאמה גלוקוז וגלקטוז. כדי להתעכל, הלקטוז חייב להיות מפורק בהכרח לשתי היחידות הפשוטות יותר.

שם לקטאז הוא אנזים הניתן לניסיון, הנמצא אצל הילוד, המסוגל לבצע הידרוליזה של הקשר Β-1,4-גליקוזידי של לקטוז (Β-גלקטוזיל-α-גלוקוזיד) ובכך לשבור את זה לגלאקטוז וגלוקוז. אנזים זה עלול ללכת לאיבוד אם חלב אינו בשימוש; אם אדם "מאבד" לחלוטין את הגן המקודד ללקטאז, הוא הופך להיות סובלני ללקטוז, כלומר לקטוז, כאשר הוא נבלע, אינו מתכלה ולכן אינו ניתן להטמעה על ידי התאים: הלקטוז מצטבר, ואז, במעי ונזכר. הפעלה זו של הגן המקודד ללקטאז אחראית להפרעה, המכונה אי סבילות ללקטוז, המתעוררת בעקבות בליעת חלב או מזונות אחרים המכילים לקטוז ומתבטאת בשלשולים, מטאוריזם והפרעות אחרות במערכת העיכול.
גלקטוז עוקב אחר חילוף החומרים של הגלוקוז, לאחר שצורה מופעלת שלו הופכת על ידי אנזים אפימראז (גלקטוז הוא אפימר על הפחמן הרביעי של הגלוקוז) לצורה מופעלת של גלוקוז.
גלקטוז פועל גלקטו קינאז הממיר גלקטוז לגלקטוז 1-פוספט. האנזים השני בתהליך הוא ה גלקטוז 1-פוספט אורידיל טרנספראז: הוא אנזים תלוי גלוקוז UDP שעובד על NAD +.מהפעולה של אנזים זה מתקבלים גלוקוז 1-פוספט ו UDP-גלקטוז: גלקטוז 1-פוספט תוקף את הפוספוריל α של UDP-גלוקוז וכך נוצרים המוצרים שהוזכרו זה עתה. UDP-גלקטוז עובר אז את פעולת האנזים UDP-galactose 4-epimerase (זהו האנזים המרכזי של התהליך) והוא הופך לגלוקוז UDP שחוזר למחזור הדם; אנזים זה פועל על הפחמן הרביעי של הגלקטוז: הוא הופך את ההידרוקסיל לקרבוניל ולאחר מכן מייצר מחדש את תפקוד ההידרוקסיל עם היפוך תצורה .

מחלה קשה של היילוד נובעת ממחסור בגלקטוז 1-פוספט אורידיל טרנספראז: גלקטוזמיה. מחלה זו מתרחשת בלידה וניתן לרפא אותה על ידי סילוק הלקטוז מתזונת התינוק. המחסור של גלקטוז 1-פוספט אורידיל טרנספראז גורם להצטברות של גלקטוז שאינו רעיל כשלעצמו, אך, על ידי הפחתה בפחמן הראשון, מוביל להיווצרותו של אלכוהול פולי-אלכוהול מסוגל לפעול על נוירונים ולגרום לנזק מוחי חמור.