כְּלָלִיוּת
סוכרת אינסיפידוס היא תסמונת נדירה המתאפיינת בפליטת שתן בולטת, המלווה ב"צמא שאינו יודע שובע עם העדפה למשקאות קרים. זה נובע מחוסר או הפרשה לא מספקת של הורמון אנטי -וירטי (ADH או וזופרסין) על ידי ההיפותלמוס. ושל יותרת המוח האחורית, או חוסר פעילותה בכליות. במקרה הראשון אנו מדברים על סוכרת מרכזית, רגישה ל- ADH או נוירוגנית, בשני של סוכרת נפירוגנית או חסרת רגישות ל- ADH (כיוון שלא ניתן לתקן אותה על ידי מתן סוכרת אקסוגנית. וזופרסין).
סימנים וסימפטומים
למידע נוסף: תסמינים Diabetes insipidus
חלק מהחולים במחלה מצליחים להפריש עד 18 ליטר שתן ביום. בתנאים רגילים, למעשה, הורמון הווסופרסין פועל במערכת העיניים האחרונה של הנפרונים (צינורות דיסטאליים וצינורות איסוף), שם הוא מקדם ספיגה מחדש של כמות ניכרת של מים. באופן זה נפח השתן מצטמצם וכתוצאה מכך צפיפותם (משקל ספציפי) עולה. בנוכחות מחסור מוחלט או יחסי של וזופרסין, פוליוריה היא אפוא סימפטום בלתי נמנע, וכך גם נוקטוריה (הצורך במתן שתן מספר פעמים במהלך מנוחת הלילה) ופולידיפסיה (צמא לא תקין). ראה גם: תסמינים של סוכרת אינסיפידוס
סוכרת אינספידוס נסבלת היטב כל עוד החולה זמין בכמות מספקת של מים; אם זה לא קורה או שהחולה אינו מסוגל לשתות, יש התייבשות מהירה, עם ירידה במשקל, ריכוז הדם עד קריסה ומוות.
אִבחוּן
בדיקות מעבדה מראות ריכוזי גלוקוז בשתן ובדם שהם תקינים לחלוטין, מה שמבדיל בין סוכרת אינסיפידוס לסוכרת (mellitus מכיוון שנוכחות הגלוקוז בשתן הופכת אותם למתוקים כמו דבש). מאידך גיסא, נרשמת היפרנתרמיה והעלאת אוסמולריות הפלזמה. כאמור, השתן השופע מראה משקל ספציפי נמוך ואוסמולריות. האבחנה המבדלת בין סוכרת מרכזית לנפרוגנית אינסיפידוס מבוססת על התבוננות בהשפעות הקשורות במתן אקסוגני. ADH, הפותר באופן חיובי את הצורה הראשונה אך לא השנייה.
גורם ל
ישנן סיבות רבות שיכולות לגרום לסוכרת אינסיפידוס, הן בצורותיה העיקריות והן המשניות שלה. בבסיס תסמונת זו ייתכנו, למשל, מחלות גנטיות נדירות או מומים מולדים ברמה ההיפותלמוס (צורות פרימיטיביות); לעתים קרובות יותר סוכרת מרכזית אינסיפידוס היא תוצאה של טראומת ראש, נוירוכירורגיה, תהליכים זיהומיים (דלקת המוח, דלקת קרום המוח) או גידולים תוך גולגולתיים; עם זאת, באחוזים טובים מהמקרים (30-40%) הסיבה לא ידועה (צורות אידיופטיות). בהשוואה לאחת המרכזית, סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס היא מחלה נדירה ביותר, הנגרמת מחוסר יכולתם של קולטני הכליה להגיב כראוי ל- ADH, המיוצר בעצמו בכמויות רגילות; גם במקרה זה ישנן צורות מולדות ונרכשות, כולל אי ספיקת כליות כרונית, היפרקלצמיה והיפוקלמיה. לבסוף, ייתכנו גם צורות חולפות, למשל עקב פעולת חומרים המפריעים לפעולה של "הורמון אנטי -אורתי.
יַחַס
למידע נוסף: תרופות לטיפול בסוכרת אינסיפידוס
הטיפול בסוכרת מרכזית אינסיפידוס מורכב במתן ואסופרסין בדרך האף, הפה או התת עורית, המאפשרת נסיגה של ביטויים סימפטומטיים. במקרים מסוימים ונבחרים, הטיפול יכול להיות אטיולוגי וככזה להתבסס על הסרת הגורם המקדם (למשל הסרת מסת גידול).
בנוכחות סוכרת נפרוגנית אין טיפול רפואי והמחלה נשלטת על ידי צריכת כמויות גדולות של מים, הגבלה של נתרן בתזונה ושימוש במשתנים של תיאזיד.
