Enchondroma

כְּלָלִיוּת

Enchondroma הוא גידול עצם שפיר שמקורו בתא סחוס הנמצא בתוך מח העצם.
כמו כל גידול, גם האנקונדרום נוצרת כתוצאה מכמה אירועים מוטציה, שמשנים את ה- DNA התאי. כרגע, למרות המחקרים הרבים בנושא, הגורמים המדויקים המפעילים את אירועי המוטציה המוזכרים לעיל אינם ברורים.

תמונה מאת orthoinfo.aaos.org

באופן כללי, האנקונדרום מאופיינת בנוכחות ציסטה שאחראית, בחלק מהחולים, על שברים ועיוותים בעצמות. לפעמים ציסטה זו מניחה את המאפיינים של ניאופלזמה ממאירה, והופכת, ליתר דיוק, לכונדרוסרקומה.
לאבחון נכון של האנקונדרום, הדברים הבאים חיוניים: בדיקה גופנית, היסטוריה רפואית, בדיקות הדמיה אבחוניות וביופסיה של הגידול.
אם האנקונדרום אינו אסימפטומטי, הוא אינו דורש טיפול; אם הוא סימפטומטי, יש צורך בניתוח.

סקירה קצרה של מהו גידול

ברפואה, המונחים גידול וניאופלזיה מזהים מסה של תאים פעילים מאוד, המסוגלים להתחלק ולצמוח בצורה בלתי מבוקרת.

• אנו מדברים על גידול שפיר כאשר גידול מסת התא אינו חדיר (כלומר הוא אינו פולש לרקמות שמסביב) ואפילו לא גרור.
• אנו מדברים על גידול ממאיר כאשר למסה של תאים חריגה יש יכולת לצמוח מהר מאוד ולהתפשט לרקמות שמסביב ולשאר חלקי הגוף.
  המונחים גידול ממאיר, סרטן וניאופלזמה ממאירה נחשבים לשם נרדף.

מהי אנקונדרום?

Enchondroma הוא גידול עצם שפיר שמקורו בתא סחוס בתוך מוח העצם.
על פי הגדרה אחרת, האנקונדרום היא גידול עצם שפיר, שמקורו בסחוס המדולתי; סחוס מדולרי אינו אלא רקמת הסחוס הממוקמת בתוך מח העצם.
ברמת השלד, האתרים השכיחים ביותר להופעת האנקונדרום הם: עצמות היד, עצמות כפות הרגליים, עצם הירך (עצם הירך), עצם השוקה (אחת משתי עצמות הרגליים) והזרוע (הירך) עצם). זרוע).
ברוב המקרים, האנקונדרום מופיעה כגידול בודד; לעתים רחוקות יותר היא מאופיינת בנוכחות של מסות גידול מרובות.

על פי כמה מחקרים רפואיים, 50% מהאנקונדרומות כוללות את עצמות הידיים והרגליים.

אחוז המקרים הנותר יחולק לאנקונדרומות המערבות את עצם הירך, עצם השוקה ואת עצם הזרוע.

מהו מח העצם?

מח העצם הוא רקמה רכה הנמצאת בחלל הפנימי של כמה עצמות (עצם הירך, עצם הזרוע, החוליות וכו '). תפקידו לייצר תאי דם, שהם תאי דם אדומים (אריתרוציטים), תאי דם לבנים (לויקוציטים) וטסיות (טרומבוציטים).
תהליך ייצור תאי הדם נקרא hematopoiesis.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

Enchondroma היא ניאופלזמה הפוגעת בעיקר באוכלוסייה בין הגילאים 10-20; במילים אחרות, היא שכיחה יותר בקרב מתבגרים ומבוגרים צעירים.
על פי כמה סקרים סטטיסטיים, האנקונדרום מייצגת פחות מ -5% מכלל גידולי העצמות ויותר מ -17% מכלל גידולי העצם שפירים.

גורם ל

רוב סוגי הסרטן - כולל אנקונדרום - נובעים ממוטציות DNA גנטיות המשנות את תהליכי הגדילה, החלוקה והמוות התאים.

תאים סרטניים גדלים ומתחלקים בצורה לא תקינה, בקצב גבוה מהרגיל, עד כדי כך שמסיבות אלה נוטים מומחים להגדיר אותם עם הטרמינולוגיה של "תאים משוגעים".

מה קורה באנקונדרום?

כמה חוקרים סבורים כי האנקונדרום נובע משינוי בתהליך הגדילה של הסחוס, הממוקם בקצה העצמות; אולם חוקרים אחרים סבורים כי האנקונדרום היא תוצאה של גידול מתמשך וחריג של העובר הסחוס.

אילו גורמים מקדמים מוטציות DNA?

הרופאים עדיין לא גילו במדויק אילו גורמים ונסיבות מעדיפים מוטציות דנ"א במקורות פרקי האנקונדרום.
המחקרים האחרונים שללו כי הופעת האנקונדרומות תלויה בכמה מגורמי הסיכון הקלאסיים לסרטן העצמות, כגון:

• חשיפה לקרינה מייננת
• חשיפה לחומרים פרמקולוגיים / כימיים מסוימים.

תסמינים וסיבוכים

למידע נוסף: סימפטומים של אנקונדרום

מסת התא המאפיינת את פרקי האנקונדרום היא ציסטה סחוס, הנמצאת בתוך מח העצם.
באופן כללי, האנקונדרום היא ניאופלזמה אסימפטומטית, כלומר היא אינה גורמת לתסמינים; במקום זאת היא נוטה להיות אחראית על סימפטומטולוגיה ספציפית כאשר מסת הגידול מתעוררת על עצם כף היד או כף הרגל, או כאשר הניאופלזמה מתייחסת להרבה מסות.
באשר לתסמינים במקרים שהוזכרו זה עתה מורכב מ:

• היחלשות עצם חריגה;
• עיוות של העצם או העצמות המושפעות;
• קלות שברים.

התאחדות מיוחדות

תמונה מאתר radiologytutorials.com

Enchondroma הוא לעתים קרובות גידול בודד.
עם זאת, במקרים נדירים, ייתכן כי הוא מופיע בשני מצבים רפואיים מסוימים, המכונים תסמונת אולייה ותסמונת מאפוצ'י.

• תסמונת אולייר: המכונה גם enchondromatosis, הוא מאופיין בהיווצרות מתמשכת של אנקונדרומות בחלקים שונים של הגוף. בדרך כלל הוא מופיע בגיל צעיר.
  היווצרות האנקונדרומות נעצרת בסיום התבגרות השלד.
  לאנשים הסובלים מתסמונת אולייר יש נטייה מיוחדת לשברים בעצמות ובעצמות שבורות יש מומים קשים.
  תסמונת אולייר משפיעה על אחד מכל 100,000 איש.
• תסמונת מאפוצ'י: זהו מצב המתאפיין בנוכחות סימולטנית של אנקונדרומות מרובות ומנגיומות מרובות. לפעמים, זה כרוך גם בהופעת לימפנגיומות מרובות.
  באופן כללי, תסמונת מאפוצ'י מופיעה במהלך גיל ההתבגרות או שנות ההתבגרות; היא פוגעת בעיקר בפלנגות של היד, גורמת לעיוותן ולנטייה יוצאת דופן לשברים. לעיתים נדירות היא משפיעה על הפלאנגות של כפות הרגליים ועל אזורי שלד אחרים.

סיבוכים

האנקונדרום היא ניאופלזמה שפירה, אשר בעקבות תהליכי דנ"א מוטציה נוספים, אולם יכולה להפוך לניאופלזמה ממאירה. בדרך כלל, סוג הגידול הממאיר שאנקונדרום הופכת אליו הוא כונדרוסרקומה.
למרבה המזל, הפיכת האנקונדרום לכונדרוסרקומה היא אירוע נדיר; על פי כמה סקרים סטטיסטיים, זה יתרחש ב -5% מהמקרים.
שלא כמו האנקונדרום, chondrosarcoma אחראי לתסמינים שונים, כולל:

• כאב בעצם או העצמות המושפעות;
• כאב עז מהרגיל בהתעוררות משנת לילה או לאחר פעילויות מסוימות;
• נפיחות באזור המציג את מסת הגידול;
• נטייה משמעותית לשברים בעצמות.

כונדרוסרקומה היא גידול עצם ממאיר הפוגע ברקמת הסחוס הממוקמת בקצה עצמות השלד.

אִבחוּן

כמעט תמיד חסר סימפטומטולוגיה, האנקונדרום היא מצב שהרופאים כמעט תמיד מאבחנים במקרה, במהלך בדיקת רנטגן המתבצעת מסיבות אחרות (למשל במקרה של פגיעה בעצם או הימצאות דלקת פרקים).
כדי לדעת את המאפיינים של האנקונדרום ולהבין את הסכנה האמיתית שלה, הדברים הבאים חיוניים: בדיקה גופנית, אנמנזה, בדיקות הדמיה אבחוניות נוספות (בנוסף לצילומי רנטגן) וביופסיה של הגידול.

דיאגנוסטיקה בתמונה

בדיקות הדמיה משמשות בעיקר לזיהוי המיקום המדויק של מסת הגידול.
בדיקות ההדמיה האבחוניות שימושיות במקרה של סרטן עצם כוללות:

• סריקת CT (או טומוגרפיה צירית ממוחשבת).
  מאפיינים: הוא צופה את החשיפה של המטופל לכמות מסוימת של קרינה מייננת, כך שהוא פולשני מעט.
• תהודה מגנטית גרעינית (NMR).
  מאפיינים: הוא אינו צופה את החשיפה של המטופל לקרינה, ולכן הוא אינו פולשני.
• סריקת עצמות.
  מאפיינים: הוא כרוך בשימוש בנוזל ניגודיות רדיואקטיבי, כך שהוא פולשני.

ביופסיה של גידול

ביופסיה של גידול מורכבת מנטילה וניתוח היסטולוגי, במעבדה, של דגימת תאים ממסת הגידול.
זוהי הבדיקה המתאימה ביותר להגדיר את המאפיינים העיקריים של האנקונדרום, מההיסטולוגיה המדויקת ועד למידת התוקפנות.
ההרחקה של תאים מאנקונדרום יכולה להתבצע בשתי דרכים שונות לפחות: באמצעות מחט (ביופסיה של מחט עצם) או באמצעות אזמל (ביופסיה "פתוחה") באמצעות הרדמה מקומית או כללית.
למידע נוסף על נושא זה, הקוראים יכולים לעיין במאמר כאן.

חשיבות ביופסיה של הגידול בנוכחות חשד לכונדרוסרקומה
לאחר בדיקה ויזואלית של התמונות המסופקות על ידי בדיקת MRI או CT, לאנקונדרום ולכונדרוסקרקומה לא גבוהה יש מאפיינים דומים מאוד, דבר שמקשה על זיהוים.
הדרך היחידה להבין את טיבו המדויק של הגידול היא לעבור ביופסיה.

יַחַס

אם היא חסרה סימפטומטולוגיה ושומרת על אופיה שפיר, האנקונדרום אינה דורשת כל טיפול. במצבים הנ"ל, האינדיקציה היחידה של הרופאים היא ההמלצה להישמר ולפקח מעת לעת על מסת הגידול, באמצעות בדיקות הדמיה אבחוניות. (X- קרניים ועוד).

מתי יש צורך בטיפול?

Enchondroma דורש טיפול ספציפי כשהוא סימפטומטי (למשל גורם לשברים, עיוותים, היחלשות עצם וכו ') או כשהוא משתנה ל neoplasm ממאיר.

ממה מורכב הטיפול?

הטיפול באנקונדרום הוא ניתוחי ומורכב, ראשית, בשריטה של ​​מסת הגידול ולאחר מכן בהשתלת העצם:

• הכריתה היא ניתוח שהמנתח יכול לבצע רק כשהעצם המושפעת שלמה. לכן, אם בזמן האבחון של האנקונדרום יש שברים, יש צורך להמתין לריפוים.
• השתלת עצם מורכבת מנטילת פיסת רקמת עצם בריאה מחלק מגוף המטופל והשתלתו לאזור הפגוע (השתלה אוטולוגית או השתלה אוטומטית) .היא משמשת לחיזוק העצם שרק נתונה לכריתת עצים.
  לפעמים ההשתלה יכולה להיות מסוג אלוגני, כלומר ההסרה כרוכה בתורם תואם.

הערכות לפני הניתוח

נוכחות הסימפטומים והממאירות של הניאופלזמה בצד, היבטים אחרים משפיעים גם על בחירת הניתוח, כולל:

• גיל החולה;
• מצב בריאותו הכללי של המטופל;
• ההיסטוריה הרפואית של המטופל;
• היקף המחלה;
• מידת הסובלנות של המטופל לתרופות שעשויות להידרש במהלך הניתוח;
• העדפות המטופל.

פּרוֹגנוֹזָה

ברוב הנסיבות, לאנקונדרום יש פרוגנוזה חיובית.
המקרים שנכשלים הם בדרך כלל אלה שבהם האנקונדרום הופכת לניאופלזמה ממאירה.