דוגמה לדלקת כלי הדם, גרנולומטוזיס של וגנר פוגעת בשלמות כלי הדם המושפעים ומשפיעה על איברי הגוף המסופקים מאותם כלי דם.
בתחילה, המחלה משפיעה על דרכי הנשימה העליונות; לאחר מכן הוא משתרע על התחתונים ובשלב עוד יותר מתקדם הוא מגיע לאיברים כגון הכליות, הלב, האוזניים והעור.
ללא אבחון מוקדם וטיפול מיידי, הגרנולומטוזיס של וגנר פוגע ברצינות בבריאות החולה, מה שמוביל למוות תוך מספר שנים.
למרבה המזל, כיום קיימים טיפולים שונים, לרוב מסוג פרמקולוגי, המאפשרים שליטה מספקת על המחלה.
הוא מצטמצם ואיברי הגוף (המחוברים ישירות לכלים המעורבים) אינם מסופקים עוד כראוי.
בדרך כלל, הגרנולומטוזיס של וגנר משפיע על הכליות, הריאות ודרכי הנשימה העליונות והתחתונות, אך לא נכלל בכך שיכולות להיות לכך השלכות במקומות אחרים.
ללא טיפול טיפולי הולם או במקרה של אבחון מאוחר, לגרנולומטוזיס של וגנר יכולות להיות תוצאות קטלניות, במיוחד אם הכליות מעורבות.
מהו הגרנולומטוזיס של וגנר: זוהי דלקת כלי הדם
כאשר אנו מדברים על דלקת כלי הדם, אנו מתייחסים ל"דלקת בכלי הדם, עורקים ו / או ורידים.
הגרנולומטוזיס של וגנר נחשב לדלקת כלי הדם, מכיוון שהוא משפיע על כלי העורק והוורידים של קליבר בינוני וקטן, כמו גם מערכות נימיות מסוימות.
גרנולומטוזיס של וגנר: מדוע קוראים לזה כך?
המונח "גרנולומטוזיס" נובע מכך שהמחלה מאופיינת ביצירת גרנולומות.
גרנולומות הן ריבוי רקמות חיבור, מוגבלות ובצורה גושית; מוצאם יכול להשתנות ממצב למצב: במקרה של גרנולומטוזיס של וגנר, נוכחות הגרנולומות נובעת בהחלט מהמצב הדלקתי האופייני למחלה.
המונח "ווגנר", לעומת זאת, נוגע לרופא הראשון שתיאר את המחלה: פרידריך ווגנר.
גרנולומטוזיס של וגנר או גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס
הגרנולומטוזיס של וגנר ידוע גם בשם גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, כאשר המונח "פולינגיטיס" מצביע על תהליך דלקתי הכולל מספר רב של מבנים של כלי דם או לימפה.
אפידמיולוגיה גרנולומטוזיס של וגנר: עד כמה היא נפוצה?
באירופה, השכיחות השנתית של הגרנולומטוזיס של וגנר היא 10-20 מקרים למיליון איש.
לגרנולומטוזיס של וגנר אין העדפות מגדריות, בעוד שנראה שהיא מעדיפה אנשים ממוצא אירופאי (קווקזי) מסיבה שאינה ידועה כרגע.
המחלה יכולה להתעורר בכל גיל, אך על פי כמה נתונים אפידמיולוגיים היא שכיחה יותר בקרב בני 40-60.
האם אותן פתולוגיות מאופיינות בתגובה מוגזמת ובלתי תקינה של המערכת החיסונית: אצל אנשים שנפגעים, למעשה, האלמנטים שצריכים לפעול אך ורק כהגנה חיסונית של האורגניזם המזהים כרקמות זרות ו / או איברים של גוף האדם ותוקפים. אותם, פוגע בהם.
גרנולומטוזיס של וגנר: גנטיקה וגורמים סביבתיים
על פי כמה תיאוריות (אך יש צורך במחקרים נוספים), נוכחות מקבילה של גורמים גנטיים וסביבתיים מסוימים תהיה אחראית לתגובה החיסונית הלא תקינה שאחראית לגרנולומטוזיס של וגנר.
למעשה, מחקרים מדעיים הראו כי למספר רב של מטופלים יש:
- חריגות בגנים כגון CTLA-4, PTPN22, DPB1 ו- FCGR3B;
- היסטוריה קודמת של זיהומים חיידקיים מ סטפילוקוקוס אאוראוס.
גרנולומטוזיס של וגנר: פתופיזיולוגיה
ההשערה לפיה הגרנולומטוזיס של וגנר תהיה מחלה אוטואימונית נובעת בעיקרה מממצא של כמויות משמעותיות של ANCA (כלומר נוגדנים נויטרופילים אנטי ציטופלסמיים) בדם של חולים עם הפתולוגיה הנ"ל.
בנבדקים שנפגעו מהגרנולומטוזיס של ווגנר, נראה כי ANCAs מגיבים עם הפרוטאינאז 3 הקיים בגרנולוציטים נויטרופילים; בַּמַבחֵנָה, הוכח כי האינטראקציה בין ANCA לבין פרוטאינאז 3 תומכת בהדבקה של גרנולוציטים נויטרופילים לאנדותל כלי הדם והתפחתותם עם נזק כתוצאה מאותו האנדותל.
למידע נוסף: ANCA: מה הם? הגרנולומטוזיס של וגנר יכול להופיע בפתאומיות או להימשך מספר חודשים עד להופעתו; כל מטופל, אם כן, מייצג מקרה בפני עצמו.
האיברים וחלקי הגוף הראשונים שמשלמים על התוצאות הווסקולריות של המחלה הם דרכי הנשימה העליונות (אף, פה, סינוסים ואוזניים), דרכי הנשימה התחתונות (גרון, קנה הנשימה והברונכי) והריאות.
פעם באתרים אלה, הגרנולומטוזיס של וגנר יכול להתפשט לרשתות כלי דם אחרות ולהשפיע על איברים בסיסיים כגון הכליות.
כיצד מתבטא הגרנולומטוזיס של וגנר: התסמינים
החולה עם גרנולומטוזיס של וגנר חווה בדרך כלל תסמינים כגון:
- נזלת מתמדת עם נוכחות מוגלה;
- דימום מהאף (אפיסטקסיס);
- דַלֶקֶת הַגַת;
- שינוי אנטומי של האף (אף אוכף);
- דלקות אוזניים
- שיעול עם או בלי דימום (המופטיזה);
- כאב בחזה
- קוצר נשימה;
- חולשה כללית;
- ירידה במשקל ללא סיבה
- כאבי פרקים ונפיחות
- דם בשתן (המטוריה)
- גירוי בעור;
- אדמומיות, צריבה וכאבים בעיניים עקב סקלריטיס, אפיסקלריטיס ו / או דלקת הלחמית;
- חום.
גרנולומטוזיס של ווגנר: מתי לפנות לרופא?
סימנים שיש לקחת בחשבון ואשר יכולים להצביע על קיומה של גרנולומטוזיס של וגנר הם:
- התמדה של נזלת (גם לאחר מספר טיפולים תרופתיים);
- אפיסטקסיס;
- המופטיזה.
נוכחותם של שלושת הביטויים הקליניים הללו אמורה לגרום לאחד לפנות לרופא המטפל באופן מיידי.
גרנולומטוזיס של וגנר: סיבוכים
הגרנולומטוזיס של וגנר גורם לסיבוכים כאשר הדלקת שהיא גורמת נמשכת באופן מאסיבי לאיברים כגון הכליות, העיניים, האוזניים, חוט השדרה, הלב ו / או העור.
בנסיבות כאלה, למעשה, המחלה יכולה לגרום ל:
- אובדן שמיעה. כאשר הדלקת מגיעה לכלי הדם של האוזן התיכונה, יש אובדן שמיעה משמעותי פחות או יותר.
- וסקוליטיס עורית וסימנים אחרים על העור. וסקוליטיס עורית מאופיינת בכתמים אדומים על העור; בנוסף, purpura וגושים תת עוריים עשויים להופיע, בדרך כלל במרפק.
- התקף לב (אוטם שריר הלב). זוהי תוצאה פוטנציאלית כאשר הדלקת מגיעה לעורקים הכליליים, כלומר לכלים האחראים לאספקת שריר הלב (שריר הלב) בדם מחומצן.
דלקת כלי הדם הכליליים משפיעה על אספקת הדם לשריר הלב; ללא אספקת חמצן נכונה, שריר הלב, בהתחלה, נכנס למצב של סבל, ולאחר מכן, הוא עובר נמק; הנמק של אזורים נרחבים יותר או פחות של שריר הלב פוגע בפעילות הלב עם תוצאה שעלולה להיות קטלנית עבור המטופל.
תסמינים אופייניים להתקף לב הם כאבים בחזה, צפצופים, הזעה חזקה וצרבת. - פגיעה בכליות ואי ספיקת כליות לאחר מכן. בשל חוסר אספקת דם מחומצן, הכליות מתחילות לסבול מפגיעה הדרגתית וכבר אינן מתפקדות כראוי.
השינוי בתפקוד הכליות גורם להצטברות של אותם חומרים רעילים לאורגניזם, שבמצבים רגילים מערכת הכליות דואגת לסינון ולגירוש.
השלב הסופי של שלב מוקדם איטי ולעיתים א -סימפטומטי זה אי ספיקת כליות, המאופיינת באורמיה חמורה (כלומר, רמות גבוהות של חומרים חנקניים בדם).
אי ספיקת כליות היא סיבת המוות העיקרית בקרב הסובלים מהגרנולומטוזיס של וגנר. - אֲנֶמִיָה. הוא יכול להתפתח עם הזמן; חולים רבים עם גרנולומטוזיס של וגנר מושפעים.
- פקקת ורידים עמוקים ותסחיף ריאתי. הם השלכות אפשריות של כאשר המחלה מגיעה לריאות.
- נוירופתיה חושית ודלקת נפוצה אחת. הם מתרחשים כאשר המחלה משפיעה על מערכת העצבים.
אנמנזה ובדיקה גופנית
בדיקה גופנית ואנמנזה מורכבים בהערכת הסימפטומים ובמחקר הביקורתי על מצב בריאותו של המטופל.
הם חשובים לצורך אבחון דיפרנציאלי.
סימפטומים וסימנים אופייניים, מוערכים בבדיקה גופנית:
- נזלת ודימום מהאף;
- זיהום באוזן
- דַלֶקֶת הַגַת;
- המופטיזה;
- כאב בחזה.
בדיקת דם
בדיקות הדם שימושיות לאיתור גרנולומטוזיס של וגנר הן:
- איתור נוגדנים ציטופלסמיים אנטי נויטרופילים (ANCA). זוהי בדיקה לאמינות מוגבלת, שכן לא לכל החולים עם גרנולומטוזיס של ווגנר יש ANCA בדם.
- בדיקת שקיעת אריתרוציטים. להעריך את המהירות שבה תאי הדם האדומים מתיישבים בתחתית הצינור המכיל אותם; ככל שהשיקוע מהיר יותר, כך גדל הסיכוי לקיומה של "דלקת".
בדיקה זו אינה אמינה במאת האחוזים, שכן מחלות דלקתיות רבות אחרות גורמות לאותן תגובות. - חלבון C-reactive. זהו אינדיקטור לכל דלקת מתמשכת; מאותה סיבה כמו בדיקת שקיעת האריתרוציטים, אין די להסיק מסקנות נחרצות.
- בדיקת אנמיה לא אמינה במאת האחוזים מכיוון שלא כל הסובלים מגרנולומטוזיס של ווגנר הם אנמיים.
- רמות קריאטינין. הוא משמש להערכת תפקוד הכליות. אם המחלה פלשה לכליות, זוהי בדיקה תקפה; אחרת, הדבר עלול להוביל למסקנות שגויות.
בדיקות שתן
בדיקות שתן מספקות מידע על בריאות הכליות.
אצל אנשים עם גרנולומטוזיס של וגנר, שבה המחלה התפשטה לכליות, בדיקות שתן מראות המטוריה (דם בשתן) ופרוטאינוריה (חלבון בשתן), שני ממצאים המעידים על פגיעה בכליות.
אבחון לתמונות
בדיקות הדמיה כוללות צילומי רנטגן קלאסיים, סריקות CT ו / או MRI.
נושא החקירות הללו הוא האיברים בהם יתכן שהתפשט החשד בגרנולומטוזיס של וגנר (מבוסס גם על בדיקות דם ושתן).
דימות אבחון חשובה מאוד, מכיוון שבנוסף לעזרה באבחון היא מאפשרת לנו להבין גם את חומרת המצב הנוכחי.
בין הליכי ההדמיה השונים, צילום החזה ראוי לציון במיוחד בשל הרלוונטיות שלו בזיהוי חריגות ריאתיות.
בִּיוֹפְּסִיָה
ביופסיה היא החקירה האמינה ביותר לאישור אבחון.
הוא מבוצע בהרדמה מקומית וכולל לקיחת דגימת תאים מהאיברים שהראו חריגות בבדיקות קודמות וניתוח שלה לאחר מכן במעבדה.
אם ניתוחי המעבדה מראים נוכחות של גרנולומות ו / או סימנים של דלקת כלי הדם, האבחנה של הגרנולומטוזיס של וגנר היא חד משמעית.
מקור הרקמות לביופסיה:
- חללים באף ופרנאסליים;
- דרכי הנשימה העליונות והתחתונות;
- ריאות;
- עור;
- כליות.
סטרואידים לגרונולומטוזיס של ווגנר
המצוין בתחילת התהליך הטיפולי לשליטה על השלב החריף של המחלה, קורטיקוסטרואידים הם נוגדי דלקת רבי עוצמה, המסוגלים להפחית את הדלקת.
תרופות אלו יכולות לגרום לתופעות לוואי רבות והדבר מסביר מדוע הן ניתנות במינון הנמוך והיעיל ביותר.
בחולים עם גרנולומטוזיס של וגנר, הקורטיקוסטרואיד הנפוץ ביותר הוא פרדניזון.
תרופות חיסוניות נגד גרנולומטוזיס של וגנר
מצוין בשלב משני של התהליך הטיפולי לשמירה על המצב תחת שליטה, מדכאי חיסון מפחיתים את הדלקת על ידי פעולה על ההגנה החיסונית, אשר אצל המטופל עם גרנולומטוזיס של ווגנר פועלים בצורה לא תקינה וגורמים לנזק חמור לאורגניזם.
בין החומרים החיסוניים המשמשים בנוכחות גרנולומטוזיס של וגנר, מדווחים הדברים הבאים: ציקלופוספמיד, אזתיופרין ומתוטרקסט.
נטילת תרופות מדכאות חיסון חושפת את החולה לסיכון גבוה יותר לחלות בזיהומים.
ריטוקסימאב לגרנולומטוזיס של וגנר
ריטוקסימאב הוא נוגדן חד שבטי המפחית לימפוציטים B, תאי מערכת החיסון המעורבים בדלקת.
מאושר על ידי ה- FDA כתרופה לטיפול בגרנולומטוזיס של וגנר, ניתן להשתמש בריטוקסימב בשלב החריף של המחלה, בשילוב עם סטרואידים.
תרופות גרנולומטוזיס של וגנר: מה לעשות נגד תופעות לוואי?
לתרופות המפורטות לעיל יש מספר תופעות לוואי, במיוחד כאשר הן נלקחות לפרקי זמן ארוכים (כמו במקרה של חולים עם גרנולומטוזיס של ווגנר).
כדי לשלוט בתופעות לוואי כאלה, הרופא בדרך כלל מציין:
- Sulfamethoxazole הקשור ל- trimethoprim, למניעת זיהומים המשפיעים על הריאות.
- תרופות ביספוספונט, תוספי סידן וויטמין D, להפחתת או מניעת אוסטאופורוזיס.
- חומצה פולית, למניעת ההשפעות של טיפול במתוטרקסט.
גרנולומטוזיס של וגנר: טיפולים אחרים
נסיבות מסוימות, כגון אבחון מאוחר של המחלה או הזנחת טיפול, עשויות לדרוש פלסמהפרזה וניתוח.
החלפת פלזמה לגרנולומטוזיס של וגנר
פלסמאפרזה היא הליך מסובך למדי, המתבצע על דם המטופל.
טיפול זה מתורגל לא רק במקרה של גרנולומטוזיס של וגנר, אלא גם בהופעת מחלות אוטואימוניות, כגון זאבת מערכתית.
ניתוח לגרנולומטוזיס של וגנר
ניתוח, לעומת זאת, יכול לכלול השתלת כליה, כאשר הכליות ניזוקות ללא תקנה, או התערבויות לפתרון סיבוכים בדרכי הנשימה או בעיות באוזן התיכונה.
גרנולומטוזיס של וגנר: בדיקות תקופתיות
על המטופל הסובל מגרונולומטוזיס של ווגנר לעבור בדיקות תקופתיות על ידי הרופא המטפל הן במהלך הטיפול והן בסוף הטיפול: במהלך הטיפול, כדי להבהיר האם הטיפולים עובדים ומתי להפסיק אותם; בסוף הקורס הטיפולי, מייד לזהות כל הישנות.
