מחלת בהצ'ט

נקודות מפתח

מחלת בהצ'ט (או תסמונת) היא הפרעה רב מערכתית נדירה ומורכבת הכוללת כלי דם קטנים וגדולים. זוהי דלקת כלי דם כרונית / חוזרת ונשנית עם מעורבות רב -אורגנית, שעלולה להיות קטלנית.

מחלת בהצ'ט: סיבות

השערה לא מוכחת: מחלת בהצ'ט נובעת מ"תגובה אוטואימונית לא תקינה, המופעלת בתורו על ידי גורם זיהומי (טרם זוהה). גורמי סיכון: גורמים סביבתיים וגנטיים, עישון סיגריות.

מחלת בכצ'ט: תסמינים
כיבים בפה וכיבים; קטרקט, גלאוקומה ודלקת השד; פצעים / צלקות באברי המין; נגעי papulo-pustular עור; מפרצת, הפרעות קצב, בצקת ברגל ובזרוע ופקקת ורידים עמוקים; שלשולים, דיספגיה, גזים וכיבים בקיבה; דלקת במוח ובמערכת העצבים; דלקת פרקים וארתרלגיה

מחלת בכצ'ט: תרופות
הטיפול הקיים כיום מכוון לשליטה בלבד על התסמינים: תרופות קורטיזון, קולכיצין, אנטגוניסטים של גורם נמק בגידול, NSAIDs.

מחלת בהצ'ט

מחלת בהצ'ט היא תסמונת רב -מערכתית נדירה, בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המתאפיינת ב"דלקת הכרוכה בכלי הדם של כל אתר אנטומי. למרות שלא הוכחה במלואה, נראה כי למחלת בהצ'ט יש "מקור אוטואימוני. עם זאת, נראה כי שזירה של גורמים סביבתיים וגנטיים משפיעה רבות על הופעת המחלה.
התסמינים האופייניים למחלת בהצ'ט יכולים להיות מרובים והטרוגניים, הכוללים את כל הרשתית של כלי הדם: כיבים בפה, דלקות עיניים, הפרעות במערכת העצבים המרכזית, פריחות בעור, פצעים באברי המין וכאבי פרקים. בכל מקרה, תמונת התסמינים הנגזרת ממחלת בכצ'ה משתנה מאדם לאדם.
הטיפול הספציפי במחלת בהצ'ט נועד למעשה למניעת סיבוכים חמורים, לרבות עיוורון.
מחלתו של בהצ'ט נושאת את שמו של המגלה. בשנת 1937, רופא העור הטורקי ה 'בצ'ט ציין שחזרה של שלישה סימפטומטולוגית בקרב חולים רבים: כיבים בפה, פצעים באברי המין התכופים ודלקת עיניים (uveitis) נחשבו לשלושה מאפיינים אופייניים של אותה מחלה.

שכיחות

מחלת בהצ'ט שכיחה יותר בחולים בגילאי 15 עד 45 שנים; בפרט, בנבדקים מתחת לגיל 25 נראה כי יעד המחלה הוא העין.למרות הנאמר, תסמונת בהצ'ט יכולה להתחיל גם בגיל הילדים ובזדקנות.
מהסטטיסטיקה האחרונה שפורסמה בכתב העת Scientific חוות דעת מומחה בנושא טיפול תרופתי, ברור שמחלת בהצ'ט מתבטאת בשכיחות של 0.3-6.6 מקרים לכל 100,000 תושבים בריאים, עם שכיחות ניכרת בסין, ביפן ובמזרח התיכון בכלל. נראה כי גברים נפגעים יותר מנשים.

גורם ל

כפי שהוזכר בהתחלה, טרם זוהתה סיבה מדויקת המעורבת במחלת בהצ'ט. התסמונת אינה מדבקת, שלא לדבר על זיהומית ואינה יכולה להיות מועברת במגע מיני. עם זאת, נראה כי האטיופאתוגנזה של התסמונת נובעת מ- " תגובה אוטואימונית לא תקינה: הגוף, בכך שהוא מזהה בטעות כמה תאים (בריאים) כ"זרים ומסוכנים ", מעורר תגובה הגנתית מוגזמת נגדם וגורמת לנזק. הוא האמין כי גורם זיהומי - או אלמנט אחר שטרם ידוע - יכול לעורר תגובה דלקתית אוטואימונית מוגזמת זו, שהיעד העיקרי שלה הוא דופן הכלי.
אסור לשכוח שחלק מהגורמים הסביבתיים והגנטיים יכולים להניע את החולה למחלת בהצ'ט: נראה כי ההשערה לפיה ישנה התכתבות גנטית עם האנטיגן HLA-B51 ועם ה- HLA-B57 מאושרת.
בין הגורמים המניעים לתסמונת בהצ'ט אנו זוכרים את עשן הסיגריות: החומרים הכימיים הכלולים בו עלולים לפגוע באופן כלשהו ב- DNA, ולכן נוטים את החולה למחלה.

תסמינים כלליים

בהיותה מחלה מערכתית, תסמונת בהצ'ט יכולה להתפשט גם לכל איברי הקרביים - ריאה, קיבה, מעיים וכו '. - עד לשילוב של שרירים ועצבים.
התסמינים הייחודיים למחלת בהצ'ט משתנים מאדם לאדם. יתר על כן, אפילו תדירות הופעת הסימנים היא סובייקטיבית בלבד: חלק מהחולים מתלוננים כל הזמן על הימצאות המחלה, בעוד שבאחרים התסמינים מופיעים בתדירות נמוכה יותר.
מיקום המחלה משפיע במידה ניכרת על עוצמת התסמינים: האתרים האנטומיים המעורבים ביותר הם הפה, העיניים, איברי המין, העור, מערכת כלי הדם, מערכת העיכול, המוח והמפרקים.

טבלת סימפטומים

לוקליזציה של הדלקת סימפטומים אופייניים פֶּה פצעים של סרטן הפה (סימן אופייני למחלת בהצ'ט) המתפתחים לכיבים אוראליים כואבים. הנגעים נרפאים תוך 1-3 שבועות ונוטים לחזור לעיתים תכופות עיניים Uveitis (→ אדמומיות עיניים, כאבים מקומיים, פוטופוביה, ראייה מטושטשת), היפופון (הצטברות מוגלה בחדר העין הקדמי), קטרקט, גלאוקומה, ניתוק רשתית, עיוורון (סיבוכים חמורים) אֵיבְרֵי הַמִין פצעים באברי המין בשק האשכים / הפות → נגעים אדומים, כואבים, כיבים ומצולקים עור גושים תת עוריים אדומים וכואבים, גושים דמויי אקנה (folliculitis), נגעים papulopustular מערכת כלי הדם דלקת ורידים ועורקים (וסקוליטיס) → אדמומיות, כאבים ובצקות בגפיים התחתונות והעליונות. כאשר התהליך הדלקתי מעורב בעורקים הראשיים, החולה מסתכן במפרצת, טרומבופלביטיס ופקקת ורידים עמוקים. הפרעות קצב, דלקת קרום הלב, דלקת כלי הדם של העורקים הכליליים אפשריים גם כן מערכת העיכול והמעיים שלשולים, דיספגיה, כאבי בטן, גזים, דימום במערכת העיכול, נגעים כיבים בקיבה מוֹחַ דלקת במוח ובמערכת העצבים → כאבי ראש, בלבול, אובדן שיווי משקל, שבץ, דלקת קרום המוח מפרקים דלקת פרקים, ארתרלגיה → נפיחות מקומית וכאבים בברכיים, במרפק, בקרסוליים, בפרקי כף היד, בגב

אם כי בתדירות נמוכה יותר מהתסמינים המפורטים לעיל, חולים עם תסמונת בהצ'ט חווים התקפים.
מחלת בקצ'ט יכולה לתת פרוגנוזה גרועה: למעשה, קרע אפשרי של מפרצות כלי דם ופגיעות עצביות כבדות עלול לסכן את חייו של המטופל.

אִבחוּן

ההערכה האבחנתית של מחלת בהצ'ט מורכבת למדי, בהתחשב בהטרוגניות של הסימפטומים ובזיקה לפתולוגיות רבות אחרות.
המוזרויות של מחלה זו - כיבים בפה וכיבים באברי המין - עשויים להצביע על מצב זה. זיהוי דלקת בעורקי הריאה יכול להיות גם אינדיקטור חזק לתסמונת בהצ'ט.
במיוחד "ניתוח האבחון הנקרא" בדיקה פטרגית "(מבחן פטרגי): הרופא ממשיך באמצעות הזרקת פתרון פיזיולוגי תוך -עורית או פשוט דקירת עור המטופל בעזרת מחט סטרילית. אם לאחר 48 שעות נוצר גוש באותו מקום בדיוק, תסמונת בהצ'ט מתקבלת על הדעת. הגירוי המכני המופעל על ידי המחט מעדיף היווצרות של נגע פוסטולרי: בנסיבות כאלה, החולה ייחשב כחיובי למחלת בהצ'ט. ביופסיה נוספת יכולה לתמוך באבחון.
שום בדיקה אבחנתית לא יכולה לוודא או להכחיש את מחלת בהצ'ט באופן סופי ובוודאות מוחלטת. ניתן להדגים את ההשערה באמצעות החקירה הסימפטומטולוגית ואימות של כמה בדיקות.

תֶרַפּיָה

לרוע המזל, מכיוון שמדובר במחלה נדירה, נראה כי חברות התרופות הגדולות אינן רואות בתסמונת בהצ'ט יעד לעניין להשקעה במחקר.
עם זאת, הטיפול הקיים כיום נועד לשלוט בסימפטומים אם וכאשר הם מופיעים. התרופות המשמשות בטיפול הן אנטי דלקתיות בלבד. נראה כי קולכיצין, קורטיזון, תרופות חיסוניות ותרופות NSAID מחלישות מצוין את הסימפטומים:

1. קורטיזונים: מוחלים ישירות על עור פגום (כיבים בפה, נגעים באברי המין, מחלות עיניים וכו ') מפחיתים דלקת. הם ככל הנראה התרופות הנפוצות ביותר לטיפול במחלת בהצ'ט. עם זאת, אין הוכחות לגבי יעילותן של אלה. תרופות להפחתת התקדמות המחלה.
2. קולכיצין (למשל COLCHICINE LIRCA): תרופה המשמשת לטיפול בצנית. במחלת בהצ'ט התרופה שימושית להפחתת כאבי פרקים.
3. חומרים חיסוניים (למשל אזתיופרין, כלורמבוציל או ציקלופוספמיד): הם מפעילים את הפעילות הטיפולית שלהם על ידי דיכוי המערכת החיסונית (היפראקטיבית), ובכך מפחיתים את הדלקת.
4. אנטגוניסטים של גורם נמק בגידול (למשל etanercept או אינפליקסימאב): כיום אין שימוש מועט, יש להעריך את השימוש בתרופות אלו בחולים עם מחלת בהצ'ט עם עור קשה, איברי המין / הפה (כיבים ופפולות) ומעורבות עינית.
5. NSAIDs: להפחית באופן זמני את הכאב והדלקת

נראה כי מתן נוגדי קרישה או תרופות נוגדות טסיות אינו בעל תוצאה חיובית במניעת סיבוכים בכלי דם (למשל פקקת ורידים עמוקים) בהקשר למחלת בהצ'ט.