ליפומטוזיס

הַגדָרָה

ליפומטוזיס היא הפרעה המציגה הרחבות חריגות ומוגבלות של רקמת השומנים: היא למעשה מאופיינת ביצירת ליפומות בודדות או מרובות, שיכולות להתפשט לכל אזורי השומן בגוף.

ליפומטוזיס מכונה גם ליפודיסטרופיה והמהלך שלה עלול לפגום בתדמית האדם המושפע ולגרום לשינויים בהרמוניה של מבנה הגוף.
ליפומטוזיס הוא מצב נפוץ מאוד והבעיה המתקבלת היא בעיקר בעלת אופי אסתטי. עם זאת, הדבר תלוי מאוד בפרשנות האישית של ההפרעה, כמו גם בסוג הליפומטוזיס הפוגע בחולה. כפי שנראה במהלך המאמר, למעשה, צורות מסוימות של ליפומטוזיס עלולות לגרום לסיבוכים חמורים מאוד אפילו .

מאפיינים

כאמור, ליפומטוזיס מאופיין ביצירת מספר רב של ליפומות בעלות נטייה להתפשט לאזורים שונים בגוף.
ליפומות מורכבות בעיקר מרקמת שומן (אך במקרים מסוימים הן יכולות לערב רקמות אחרות), בעלות עקביות רכה, ניידות למגע ובדרך כלל א -סימפטומטיות. הצטברות שומן אלו המתבטאת בצורה של הקלות תת עוריות נחשבות, ברוב המקרים, לגידולים שפירים.
למרות זאת, התמונה הקלינית הנובעת מליפומטוזיס עלולה ליצור בעיות פרשניות בנוגע לאבחנה המבדלת. ליפומות, למעשה, נוטות לחדור לרקמות השונות ואינן נוטות לתחום את עצמן בתחומים ספציפיים: גורמים אלה תורמים לייחודיות ליפומטוזיס.

מִיוּן

סיווג וסוגי ליפומטוזיס

בשל העובדה שליפודיסטרופיה היא תופעה המשפיעה על כל אזור בגוף, ניתן להבחין בכמה תמונות קליניות ברורות ומוגדרות, על סמך האזור הפגוע.
הצורות העיקריות של ליפומטוזיס ומאפייניהם הקשורים יתוארו להלן בקצרה.

ליפומטוזיס סימטרי מרובה

הוא מייצג את הצורה הנפוצה ביותר של ליפומטוזיס, שבה הליפומות נרחבות ומתפתחות, במיוחד באזור הכולל את הצוואר, העורף, המפשעה, הירכיים, הדלתא ושכמות. ליפומטוזיס נקרא "סימטרי" כדי להדגיש את הסימטריה שבה מתפתחים ליפומות. זוהי ליפומטוזיס שפוגעת בעיקר באדם, שההעברה הגנטית שלו היא בעלת אופי דומיננטי אוטוזומלי, אך מאפיינים אחרים עשויים גם הם לטובת התפתחות המחלה (אלכוהוליזם כרוני).
בפתולוגיה זו נבדלות שתי קטגוריות משנה נוספות:

• ליפומטוזיס סימטרי מרובה סוג I, המשפיע בעיקר על הצוואר ועל השכמות, הוורידים החלולים והקנה הנשימה הם האזורים המושפעים ביותר והליפומות הקיימות עלולות להיעקר באופן שייחס לנבדק מושפע דמוי שור.
• מצד שני, ליפומטוזיס נפוצה סימטרית מסוג II מתאפיינת בליפומות מורחבות מאוד ומפותחות יתר על המידה, כגון שחזור של מצב דמוי השמנה. ליפומטוזיס סימטרי מרובה קשור לעיתים קרובות לכיבים (הנגרמים מירידה ברגישות ההיקפית) ולנוירופתיה. הסרה כירורגית של ליפומות היא התרופה היחידה האפשרית.

ליפומטוזיס באגן

בצורה זו של ליפומטוזיס, ליפומות מתרבות באזור הרטרו -פריטונאלי של האגן.למחלה יש שיעור שכיחות גבוה יותר בקרב זכרים בוגרים שחלפו את העשור השלישי. הגורמים המפעילים ליפומטוזיס באגן אינם בטוחים; עם זאת, נוסחו כמה השערות לפיהן המחלה קשורה להשמנה מקומית, אך אין הוכחות מסוימות להוכיח קשר זה. לא נראה כי צירוף מקרים, למעשה, ליפומטוזיס באגן נמצא בעיקר בקרב נבדקים שמנים; זה כולל תסמינים משניים כגון עצירות, חום, כאבי אגן, הידרונפרוזיס (נפיחות בכליה) ודחף תכוף להטיל שתן.

ליפומטוזיס אפידורלי

במצב זה, הליפומות ממוקמות ברקמת השומן האפידורלית. היא מופיעה אצל אנשים הסובלים מהשמנת יתר הסובלים מאנדוגני או iatrogenic (המושרה על ידי תרופות). ליפומטוזיס אפידורלי יכול להיות אסימפטומטי או, במקרים מסוימים, לגרום לכאבי גב וירידה בכוח השרירים ברגליים. יתר על כן, ליפומטוזיס אפידורלית נרשמה בכמה נבדקים הסובלים מתסמונת קושינג.

ליפומטוזיס כואב

ליפומטוזיס כואבת (או תסמונת דרקום) פוגעת בעיקר בנשים בגיל ההתבגרות. הפתולוגיה מתבטאת בליפומות מרובות וכואבות.

ליפומטוס בטן, מדיאסטינאלי ובטן

סוג זה של ליפומטוזיס קשור לעיתים קרובות למחלות כמו סוכרת והפרעות כגון דליפת נוזלים אל הצפק וקוצר נשימה (קשיי נשימה).

ליפומטוזיס של קראב

ליפומטוזיס של קראב היא תסמונת תורשתית המאופיינת בהתפתחות של גושי שומן תת עוריים (ליפומות) שאינם גדולים במיוחד אך מעצבנים וכואבים יחסית. הם ממוקמים באופן עדיף בזרועות, בירכיים ובגזע, אזורים בהם יש "שינוי ברגישות".
ליפומטוזיס של קראב הוא מצב גנטי המועבר כתכונה אוטוזומלית דומיננטית.

ליפומטוזיס מזוסומטית של רוך-לרי

ליפומטוזיס מזוסומטית של רוך-לארי שייך למעמד של ליפומטוזיס נדיר. גם במקרה זה, מדובר ב"מחלה אוטוזומלית דומיננטית, שהליפומות שלה מתפרשות על האמות, הירכיים והגזע. נושאים שנפגעו מליפומטוזיס מזוסומטית של רוך-לארי מגלים כאב רק אם הליפומות נלחצות על משטח קשיח וקשורות לכלי דם או תוספות שריריות, בדרך כלל הם אינם מתפתחים לגידולים ממאירים.

ניתן לסווג צורות אחרות של ליפומטוזיס ל:

• ליפומטוזיס אסימטרי.
• ליפומטוזיס של האילום האנאלי והפריאני.
• ליפומטוזיס של הלבלב.
• ליפומטוזיס של חגורת הכתפיים.

גורם ל

באופן כללי, הסיבות הטובות ליפומטוזיס עדיין נחקרות. עם זאת, בנוסף לנטייה הגנטית המוסמכת יותר, נראה כי ליפומטוזיס קשור לשינויים נוירולוגיים והורמונליים, שעלולים לתרום להיווצרותה ולצמיחתה של הליפומה שלאחר מכן.
יתר על כן, קיימת תיאוריה לפיה ליפומטוזיס - ומכאן היווצרות ליפומות - קשורה לגורמים למוצא טראומטי.
לבסוף - עבור סוגים מסוימים של ליפומטוזיס - ישנם מצבים שיכולים לייצג גורמי סיכון (או, במקרים מסוימים, הגורם המניע) להיווצרות ההפרעה, כגון שימוש לרעה באלכוהול (אלכוהוליזם), שימוש בסוגים מסוימים של תרופות או הַשׁמָנָה.

תסמינים וסיבוכים

הסימפטומים של ליפומטוזיס יכולים להיות שונים בהתאם לאזור בו היא מופיעה ובהתאם להיקפה.לכן, התסמינים של הפרעה זו תלויים בצורה של ליפומטוזיס המשפיעה על המטופל.
באופן כללי, הליפומות המולידות ליפומטוזיס הן בדרך כלל אסימפטומטיות ומייצגות יותר מכל פגיעה אסתטית.
עם זאת, במקרים מסוימים הם עלולים לגרום לכאב ולהוביל לתוצאות לא רצויות. זה קורה, למשל, אם ליפומות מפעילות לחץ על קצות העצבים, האיברים, הרקמות או כלי הדם עם המסה שלהם או עם העלייה בסופו של דבר בנפח.
בדיוק בגלל הדחיסה האפשרית המופעלת על איברים ורקמות, הליפוזום יכול להוליד - בהתאם לאזור הפגוע - שורה של סיבוכים רציניים הדורשים התערבות רפואית מהירה. בין אלה אנו זוכרים:

• קושי בבליעה
• בעיות נשימה
• מחלות לב;
• הפרעות במערכת העיכול;
• שיתוק;
• כאב חזק.

לבסוף, אסור לשכוח שלמרות שנדיר - קיימת האפשרות שליפומטוזיס עלול להסתבך ולהתפתח לצורות סרטן ממאירות אפשריות.

יַחַס

כאמור, אחד הגורמים האפשריים לליפומטוזיס נמצא בחוסר איזון הורמונלי ונוירולוגי. כתוצאה מכך, אם הוכח כי הפרעות עצביות ומודולציות הורמונליות היו הגורמים האמיתיים לליפומטוזיס, אפשר להמשיך בטיפול התרופתי בהפרעה.
אם לא ניתן לפתור את הליפומטוזיס באמצעות טיפול תרופתי, הסרה כירורגית של הצטברות השומן והליפומות נשארת הדרך היחידה קדימה.
לשם כך ניתן להיעזר בטכניקות ניתוחים קוסמטיים כגון שאיבת שומן או פיסול שומן.
מטבע הדברים, במקרה שהליפומטוזיס יתפתח לצורת גידול ממאיר, יש לעבור את המטופל לטיפולים נאותים נגד סרטן (תרופתיים ולא, על פי חוות דעת הרופא).