מום שסתום זה נובע מטעות בהתפתחות העובר, המתרחשת במהלך השבועות הראשונים להריון; במקרים רבים הפגם המדובר הוא תוצאה של מוטציה תורשתית.
למסתם אבי העורקים הדו -קרקעי יכולות להיות מספר השלכות: בחלק מהחולים הוא אינו גורם לבעיות לאורך כל החיים; אצל אחרים הוא גורם לסיבוכי לב מגיל צעיר; אצל אחרים (80%, הרוב), היא אחראית לסיבוכי לב בסביבות גיל 30-40.
המסתם אבי העורקים הדו -כידוני זקוק לטיפול כאשר הוא גרם לסיבוכים; במצבים אלה, הטיפול מורכב מניתוח לב שמטרתו החלפה או תיקון של שסתום אבי העורקים.
מולד, כאשר בכוונת valvulopathies "אנו מתכוונים לחריגות ולמומים של מסתמי הלב.
מחלות שסתום מולדות אחרות הן שסתום אבי העורקים חד -מוקדי, שסתום אבי העורקים הארבע -ראשי, היצרות מיטרלית מולדת והיצרות של שסתום ריאתי מולד.
אנטומיה של שסתום אבי העורקים: סקירה קצרה
שסתום אבי העורקים הוא אחד מארבעת המסתמים האחראים לוויסות זרימת הדם בתוך הלב.
הוא ממוקם בחדר השמאלי, בנקודה שבה הוא מתחבר לאבי העורקים, ואחראי על השליטה במעבר הדם בין שני תאים אלה, ומניעת ריפלוקס שלו (כלומר החזרה שלו חזרה).
שסתום אבי העורקים הוא דוגמה לשסתום חצי -ירח תלת -קרקעי; "טריקוספיד" פירושו כי שלושה דשים של רקמת חיבור, הנקראים גם cusps (בשל צורתם המחודדת), מסדירים את פתיחתו וסגירתו של שסתום זה.
בדומה לכל שאר מסתמי הלב, שסתום אבי העורקים, כאשר הוא מתפקד כראוי, אינו מאפשר לזרימה לאחור של הדם (במילים אחרות, הדם זורם לאחור).
למידע נוסף: שסתום אבי העורקים: אנטומיה ותפקוד
אפידמיולוגיה: עד כמה שכיח שסתום אבי העורקים הביקוספידי?
על פי ההערכות האפידמיולוגיות האמינות ביותר, שסתום אבי העורקים הדו-כספי הוא מום לב שנמצא אצל 1-2% מכלל האוכלוסייה.
מסיבות שעדיין לא ברורות, הגברים הם הסובלים ביותר; היחס בין זכר לנקבה הוא 2: 1 לטובת הראשון.
לבסוף, מעניין לציין כי שסתום אבי העורקים הדו -כספי הוא מום הלב המולד וכמובן גם המחלה המסתמית המולדת הנפוצה והנפוצה ביותר באוכלוסייה הכללית.
של הילד שטרם נולד.מה גורם לכשל כזה בהתפתחות העובר לא תמיד ברור לגמרי.
מחקרים בעניין זה, עם זאת, מצביעים על כך שבמספר לא מבוטל של מקרים, שסתום אבי העורקים הדו -כספי הוא מום בעל רכיב תורשתי, כלומר מועבר בנתיב הורי; אותם מחקרים חשפו גם את המשמעות של הגן NOTCH1 ותכונה אוטוזומלית דומיננטית עם חדירה לא מלאה על ידי המצב המדובר.
שסתום אבי העורקים הביקוספידי: פתופיזיולוגיה
בתחילה, החריגה האנטומית המאפיינת את שסתום אבי העורקים הדו -כספי אינה מונעת ממסתם אבי העורקים לבצע את תפקידיו; בתקופה הראשונה של החיים, למעשה, המסתם האאורטי נפתח ונסגר, ומאפשר לכמות הדם הנכונה לזרום באבי העורקים ללא בעיות מיוחדות.
עם חלוף הזמן, עם זאת, נוטה להתרחש שחיקה מתקדמת של דשי השסתום הקשורים להצטברות של משקעי סידן עליהם, דבר אשר מוביל תחילה לניידות שלהם ולאחר מכן להיצרות של פתח השסתום ( היצרות אבי העורקים) ו / או בסגירה הרמטית של המסתם אבי העורקים עצמו (אי ספיקה באבי העורקים); ככל הנראה שחיקה זו של הדשים והצטברות עליהם של מצבורי סידן נובעים ככל הנראה מהמערבולת הגדולה שעוברת זרימת הדם כאשר היא חוצה שסתום אבי העורקים הדו -קרקפי ולא טריקוספידי.
ברוב המקרים, שסתום אבי העורקים הדו -כספי מציג את סימני הבלאי הראשונים כאשר המטופל מגיע לבגרות; לכן, בתקופת הילדות, חריגת המסתם אינה אחראית לבעיות מסוימות ותפקודי המסתם של אבי העורקים תקינים.
שסתום אבי העורקים הביקוספיד: גורמי סיכון
נכון לעכשיו, גורם הסיכון היחיד היחיד לשסתום אבי העורקים הדו -כספי הוא נוכחות, במשפחה, של קרובי משפחה הנושאים אנומליה לבבית זו.
מהסיבות שהוזכרו לעיל: במשך כמה עשורים, למרות שיש לו שני חבטות במקום שלושה, שסתום אבי העורקים מסוגל לבצע את תפקידיו בצורה נכונה.עם זאת, כאשר דשי השסתום מתחילים להישחק ולצבור מצבורי סידן, המצב מתחיל לייצר את הבעיות הראשונות, תוצאה של הופעת הסיבוכים הראשונים.
יש לציין כי ישנם מקרים גבוליים, בהם החריגה המאפיינת את שסתום אבי העורקים הדו -כספי אינה גורמת לבעיה כלשהי לכל החיים או שבהם היא כה חמורה עד שמסתם אבי העורקים מתפקד בצורה לא נכונה כבר בשנים הראשונות לחייו. המטופל מפתח אי ספיקת לב מגיל צעיר.
לא פחות חשוב לציין שבמקרים רבים, כבר בגיל צעיר, מסתם אבי העורקים הדו -כספי עם רחש לב המתגלה בבדיקה באמצעות פוננדוסקופ.
שסתום אבי העורקים הביקוספידי: סיבוכים
כאשר שסתומי השסתום מתקשים עקב בלאי ופיקדונות סידן, שסתום אבי העורקים מתחיל להתכווץ ו / או כבר לא להיסגר בחוזקה.
צמצום המסתם של אבי העורקים נקרא היצרות אבי העורקים, בעוד כישלונו באיטום הוא מצב המכונה התפרצות אבי העורקים (או אגרציה).
היצרות מסתם אאורטלי
היצרות אבי העורקים היא מחלת שסתום המאופיינת בהצרה של פתח המסתם של אבי העורקים.
מצב זה משפיע בבירור על מעבר הדם מהחדר השמאלי לאבי העורקים ומעורר תהליך המכונה היפרטרופיה של החדר השמאלי, שהמוזר שלו הוא עיבוי דופן החדר השמאלי (היפרטרופיה) והחלשתו.
היצרות אבי העורקים מאופיינת בסימפטומים, כגון:
- כאבים בחזה (אנגינה פקטוריס)
- קוצר נשימה על התלבטות;
- תחושת עילפון או סינקופה
- דפיקות לב;
- תחושת עייפות ועייפות;
- רחש לב.
בהיעדר טיפולים הולמים ובשלביה המתקדמים ביותר, היצרות אבי העורקים עלולה לגרום לסיבוכים רציניים, כולל:
- אִי סְפִיקַת הַלֵב;
- תַסחִיף;
- דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב;
- הפרעות קצב;
- פתולוגיות של המסתם המיטרלי;
- מוות לבבי פתאומי.
הטיפול בהיצרות אבי העורקים כולל, במקרים קלים יותר, מעקב תקופתי אחר המצב ובמקרים בינוניים וחמורים ניתוח להחלפה או תיקון של שסתום אבי העורקים הפגום.
גורמים להיווצרות אב העורקים
שסתום אבי העורקים הדו -כספי אינו הגורם היחיד להיצרות אבי העורקים; היצרות של שסתום אבי העורקים, למעשה, יכולה להיות גם תוצאה של התקדמות הגיל (הסתיידות אב העורקים הסנילית) או מצבים כגון חום ראומטי, אנדוקרדיטיס או זאבת אריתמית.
למידע נוסף: סטנוזיס באבי העורקים: מה זה, סיבות ותסמינים
אי ספיקה באבי העורקים
אי ספיקה באבי העורקים היא valvulopathy המתאפיינת בחוסר סגירה הרמטית של שסתום אבי העורקים ובריפוי של דם מהאאורטה לחדר השמאלי.
נוכחות של אי ספיקה של אבי העורקים מפחיתה, פחות או יותר באופן משמעותי, את חלק פליטת החדר השמאלי, כלומר כמות הדם המוחדרת לאבי העורקים על ידי החדר השמאלי.
זה מעורר מנגנון פתופיזיולוגי כך שהלב, השואף לנטרל את הפחתת חלק פליטת החדר השמאלי, הופך עם הזמן להיפרטרופי בחדר השמאלי ונחלש.
לפעמים הקשורים להיצרות אבי העורקים, אי ספיקה של אבי העורקים אחראית בדרך כלל לתסמינים כגון:
- כאבים בחזה (אנגינה פקטוריס)
- קוצר נשימה על התלבטות;
- פרסינקופה או סינקופה;
- בצקת בגפיים התחתונות;
- דפיקות לב;
- חולשה וקלות עייפות;
- רחש לב.
בהיעדר טיפול מתאים ובשלביו המתקדמים ביותר, אי ספיקה של אבי העורקים עלולה לגרום לסיבוכים רציניים, כולל:
- אִי סְפִיקַת הַלֵב;
- דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב;
- הפרעות קצב מסוגים שונים;
- מוות לבבי פתאומי.
הטיפול בחוסר אאורטה כולל, במקרים קלים יותר, ניטור תקופתי של המצב ובמקרים בינוניים וחמורים ניתוח להחלפה או תיקון של שסתום אבי העורקים הפגום.
שסתום אבי העורקים הדו -כספי אינו הגורם היחיד לאי ספיקה של אבי העורקים; היעדר סגירה הרמטית של שסתום אבי העורקים, למעשה, יכול להיות גם תוצאה של התקדמות הגיל (הסתיידות אאורטית סנילית), טראומה לחזה או מצבים כגון ראומטית. חום, אנדוקרדיטיס, יתר לחץ דם או זאבת מערכתית.
למידע נוסף: אי ספיקה של אבי העורקים: מה זה, סיבות ותסמיניםשסתום אבי העורקים הביקוספיד: מחלות נלוות
במספר מקרים שאינו זניח, שסתום אבי העורקים הדו-כספי קשור לקרוקטציה של אבי העורקים, מצב המאופיין בהיצרות לא תקינה של החלק הראשוני של אבי העורקים (זהו החלק של אבי העורקים היוצא מהחדר השמאלי של הלב והוא בקשר עם המסתם אבי העורקים).
.באופן כללי, תהליך האבחון המוביל לזיהוי שסתום אבי העורקים הדו -כספי מתחיל בבדיקה הגופנית ובהיסטוריה הרפואית; לאחר מכן הוא ממשיך עם "אקו לב ולבסוף הוא מסתיים ב- MRI.
עם זאת יכול לקרות שהמאבחן עושה שימוש בחקירות אחרות, על מנת להעמיק את המידע שהתקבל עד לאותו רגע; לדוגמה, הוא עשוי להזמין בדיקת EKG, CT, צילום חזה ו / או הליך המכונה צנתור לב.
חשיבות הבחינה הגופנית
במהלך הבדיקה הגופנית לאבחון של שסתום אבי העורקים הדו -כספי, לריפוי הלב יש "חשיבות בסיסית: כפי שהזכור הקוראים, למעשה, המסתם של אבי העורקים הדו -כספי מתאפיין, לעתים קרובות מאוד, כבר מגילו הצעיר של המטופל, על ידי נוכחות של מלמול לב.
בחינות אחרות: המטרה
החקירות המעמיקות (למשל: אלקטרוקרדיוגרמה, צנתור לב וכו ') משמשות לחקר מצבי הבריאות של הלב וזיהוי כל פתולוגיות לב אחרות הקשורות למסתם אבי העורקים הדו-שרירי.
, מעכבי ACE, חוסמי תעלות סידן ואנטגוניסטים לקולטן אנגיוטנסין II.
טיפול כירורגי לסיבוכים של שסתום אבי העורקים הדו -כיסיים כולל לפחות שלוש טכניקות התערבות:
- החלפת שסתום אבי העורקים. כפי שהשם מרמז, הליך זה מורכב מהסרת שסתום אבי העורקים המקורי הפגום והחלפתו במסתם חדש, מלאכותי (עמיד מאוד אך בעל השפעות שליליות שונות) או ביולוגי (פחות עמיד, אך בטוח יותר למטופל).
החלפת שסתום אבי העורקים היא "פעולה הניתנת לביצוע או באמצעות בית חזה או, לחלופין, באמצעות גישות כירורגיות פחות פולשניות (מיניטהורקוטומיה או שיטה טרנסקטרית) - תיקון שסתום אבי העורקים. ניתוח זה כולל שיפוץ של שסתום אבי העורקים, על מנת לשחזר את תפקודיו המקוריים.
באופן כללי, מנתחי לב מעדיפים לבצע את הליך התיקון באמצעות בית חזה, ולכן באמצעות גישה פולשנית מאוד; עם זאת, יש להצביע על האפשרות לתרגל שיטות פחות פולשניות (מיניטהורקוטומיה או שיטה טרנסקטרית).
תיקון שסתום אבי העורקים הוא אופציה מועילה מאוד, אך למרבה הצער זה לא תמיד אפשרי. - Valvuloplasty עם קטטר בלון. פעולה זו מורכבת מהרחבת פתח המסתם על ידי העברת קטטר דרך המסתם אבי העורקים.
Valvuloplasty עם קטטר בלון יש השפעות זמניות והוא מצוין בחולים בגיל צעיר או צעיר מאוד, שעדיין לא יכולים לעבור ניתוחים פולשניים כמו הקודמים.
שסתום אבי העורקים הביקוספידי ותרופות
