מנינגיומה

כְּלָלִיוּת

מנינגיומה היא גידול במוח שמקורו בקרום המוח.

מנינגיומות הן שפירות (לא סרטניות) ולעתים רחוקות הן בעלות פנוטיפ ממאיר. הסיבה אינה מובנת היטב, אך נראה שגורמים סביבתיים וגנטיים מסוימים מעורבים בפתוגנזה. הסימפטומים משתנים בהתאם לאתר ההופעה, גודל מסת הגידול והאם מדובר ברקמות או מבנים אחרים, או לא. אפשרויות הטיפול כוללות תצפית, ניתוח ו / או הקרנות.

לא כל המנינגיומות דורשות גישה טיפולית מיידית: במקרים מסוימים, התערבות רפואית עלולה להתעכב ולהתאים רק אם וכאשר הגידול גורם לתסמינים משמעותיים.

קרומי מוח ועמוד השדרה

קרום המוח הם קרומי הגנה המקיפים את המוח וחוט השדרה ומגנים עליהם. הם מאורגנים בשלוש שכבות, אשר מבחוץ פנימה לוקחות את השם דורא מאטר, ארכנואיד ופיא מאטר. מנינגיומה נובעת מהתאים הארכנואידים היוצרים את השכבה האמצעית, מופיעה לעתים קרובות כמסה המתרחבת לאט, ועוגנת היטב אל הדורה מאטר. לעתים קרובות הגידול ממוקם בתוך הראש, במיוחד בבסיס הגולגולת, ממש מעל חוט השדרה (גזע המוח), סביב מעטפת עצב הראייה וכו '. .

סיווג ובימוי

מנינגיומות מייצגות קבוצה הטרוגנית של גידולים.
בהתבסס על המאפיינים ההיסטולוגיים, הסיכון להישנות וקצב הגידול, פיתח ארגון הבריאות העולמי (WHO) סיווג הקובע שלוש תארים כלליים:

• דרגה I - מנינגיומות שפירות (90%): סיכון נמוך להישנות וצמיחה איטית;
• דרגה II - מנינגיומות לא טיפוסיות (7%): סיכון מוגבר להישנות ו / או לצמיחה מהירה;
• דרגה III - אנפלסטי / ממאיר (2%): שיעורי נסיגה גבוהים וצמיחה אגרסיבית (פולשים לרקמות סמוכות).

גורם ל

הסיבות למנינגיומות אינן מובנות היטב. מקרים רבים הם ספורדיים, כלומר, הם מתעוררים באופן אקראי, בעוד שחלק מכבדים העברה משפחתית. מנינגיומות יכולות להתעורר בכל גיל, אך הן נמצאות לרוב בין הגילאים 40-60.
גורמי הסיכון כוללים:

• חשיפה לקרינה. חלק מהחולים פיתחו מנינגיומה לאחר שנחשפו לקרינה. טיפול בקרינה, במיוחד בקרקפת, יכול להגדיל את הסיכון לחלות בסרטן.
• הורמונים נקביים. מנינגיומות מופיעות בתדירות גבוהה יותר בקרב נשים, וכמה רופאים מאמינים כי הורמוני המין הנשיים (אסטרוגן ופרוגסטרון) עשויים לשחק תפקיד בפתוגנזה של סרטן. קישור אפשרי זה עדיין בבדיקה.
• פגיעות מוח: כמה מנינגיומות נמצאו באתר של פגיעת ראש קודמת (למשל, בסמוך לשבר קודם), אך הקשר עדיין לא מובן במלואו.
• נטייה גנטית. לחולים עם נוירופיברומטוזיס מסוג 2 (NF-2), הפרעה גנטית נדירה הפוגעת במערכת העצבים, יש סיכוי של 50% לפתח מנינגיומה אחת או יותר. גנים אחרים יכולים לשמש כמעכבי גידולים והיעדרם או שינוים של אלה יגרום לאנשים להיות רגישים יותר למנינגיומות. לדוגמה, חולים עם NF2 נוטים יותר לפתח מנינגיומות מכיוון שהם ירשו גן בעל פוטנציאל לגרום לתאים. טרנספורמציה ניאופלסטית.השינויים הגנטיים הנמצאים בתדירות הגבוהה ביותר במנינגיומות הם מוטציות לא פעולות של הגן נוירופיברומטוזיס מסוג 2 (NF2) בכרומוזום 22q. גנים או לוקוסים אפשריים אחרים כוללים AKT1, MN1, PTEN, SMO ו- 1p13.

סימנים וסימפטומים

למידע נוסף: תסמיני מנינגיומה

מנינגיומות שפירות מאופיינות בהתקדמות איטית. גידולים קטנים (מנינגיומות רבות במוח נמצאות ממש מתחת לראש הגולגולת או בין שתי ההמיספרות של המוח. אם הגידול נמצא באזורים אלה, התסמינים כוללים: כאבי ראש, התעלפות, סחרחורת, בעיות זיכרון ושינויים במוח. לעתים רחוקות יותר המנינגיומה ממוקמת ליד אזורים חושיים במוח, כגון עצב הראייה או ליד האוזניים, וחולים עם גידולים אלה יכולים לחוות דיפלופיה (ראייה כפולה) ואובדן שמיעה.
החשד למנינגיומה יכול להתעורר גם בשל הימצאות יתר לחץ דם תוך גולגולתי, התקפים וחסרים נוירולוגיים.
מנינגיומות שצומחות פנימה יכולות לדחוס, אך לא לפלוש, את פרנכימת המוח. התרחבות כלפי חוץ, לעומת זאת, עלולה לגרום להיפראוסטוזיס, כלומר הגידול יכול לפלוש ולעוות עצם סמוכה. מדי פעם, מנינגיומה יכולה לדחוס כלי דם או סיבי עצב. חלק מהמוני הגידול מכילים ציסטות או מצבורים של מינרלים מסועפים, אחרים בעלי כלי דם גבוהים ומכילים מאות כלי דם קטנים. בנוסף, לחולה עשויות להיות מנינגיומות רבות או חוזרות. הפנוטיפ של האחרון שפיר, אך מתאפיין בחילוף חומרים אגרסיבי, דומה לזה שנצפה בצורה הלא טיפוסית.

מנינגיומה אנאפלסטית / ממאירה היא גידול בעל התנהגות אגרסיבית במיוחד ויכול לגרום לגרורות בגוף, אם כי ככלל גידולים במוח אינם מפגינים התנהגות זו, בשל מחסום הדם-מוח. מנינגיומות אנאפלסטיות / ממאירות מתרחבות בתוך חלל המוח אך נוטות להתחבר לכלי דם, כך שתאים גרוריים יכולים להיכנס למחזור הדם. גרורות מתחילות לעיתים קרובות בריאות.

מנינגיומות של חוט השדרה נמצאות בדרך כלל בתעלת השדרה שבין הצוואר והבטן.גידולים אלה כמעט תמיד שפירים ומתבטאים בדרך כלל בכאבים, בריחת שתן, פרקים של שיתוק חלקי, חולשה ונוקשות בזרועות וברגליים.

אִבחוּן

גישת האבחון כוללת ביצוע כמה בדיקות הדמיה, כפי שנעשה כדי לאשר את קיומם של גידולים אחרים במוח. בדרך כלל, מסת הגידול נמצאת באמצעות דימות תהודה מגנטית (MRI) עם אמצעי ניגוד (דוגמא: גדוליניום). MRI פועל על ידי חשיפת המטופל לגלי רדיו ושדה מגנטי, המאפשרים לך לרכוש תמונות מפורטות של המוח והעמוד השדרה, תוך הדגשת המיקום והגודל של כל גידול קיים.

ניתן לאבחן מנינגיומה גם עם טומוגרפיה ממוחשבת (CT). CT מאפשר לך להעריך את מידת פלישת העצם, ניוון מוחי והיפרוסטוזיס.

לפעמים, ניתן לבצע ביופסיה כדי לקבוע אם הגידול הוא שפיר או ממאיר. אנשים רבים נותרים אסימפטומטיים לאורך חייהם ולעתים קרובות אינם מודעים לממאירות: ב -2% מהמקרים מנינגיומות מתגלות רק לאחר נתיחה. עם הופעתן של מערכות הדמיה מודרניות, זיהוי הגידולים האסימפטומטיים שילש את עצמו. בהשוואה לעבר.

יַחַס

הטיפול הטוב ביותר במנינגיומה משתנה ממטופל למטופל ונקבע על בסיס מספר גורמים, כולל:

• מיקום: אם הגידול נגיש בקלות וגורם לתסמינים, הסרה כירורגית היא לרוב האפשרות הטובה ביותר לטיפול.
• גודל: אם הקוטר של הגידול פחות מ -3 ס"מ, ניתן להצביע על רדיו כירורגיה סטריאוטקסית.
• סימפטומים: אם הגידול קטן וחסר סימפטומים, ניתן לדחות את הטיפול ולפקח על המטופל בבדיקות נוירו-הדמיות תקופתיות.
• מצבים בריאותיים כלליים: לדוגמה, בחולים עם מצבים רפואיים גדולים אחרים, כגון מחלות לב, ייתכנו סיכונים הקשורים להרדמה כללית.
• דרגה: הטיפול משתנה בהתאם לדרגת המנינגיומה.
  • ניתן לטפל ברוב המנינגיומות בדרגה א 'בניתוח ובהמשך התבוננות.
  • ניתוח הוא טיפול קו ראשון במנינגיומות בדרגה II. לאחר הניתוח, ייתכן שיהיה צורך בהקרנה.
  • ניתוח הוא הגישה הראשונה המצוינת עבור מנינגיומות בדרגה III, ואחריה משטר טיפול קרינתי. אם הסרטן חוזר, ניתן להשתמש בכימותרפיה.

תצפית (ניטור צמיחה)

בשל התקדמות הגידול האיטית, אין צורך בטיפול רפואי לכל החולים. אם מנינגיומה קטנה ואינה גורמת לתסמינים, די בהתבוננות באמצעות דימות תהודה מגנטית כדי לשלול מעת לעת את הגדלת מסת הגידול.

כריתה כירורגית וכריתה

הסרה כירורגית היא טיפול בחירה ראשונה במנינגיומות סימפטומטיות. אם הגידול שטחי ונגיש בקלות, הגישה הניתוחית עשויה לייצג תרופה לכל החיים.עם זאת, כריתה מוחלטת לא תמיד אפשרית: כמה מנינגיומות יכולות לפלוש לכלי דם או לעצם סמוכה או להתפתח ליד אזורים קריטיים במוח או בחוט השדרה. במקרים אלה, מנתחים מסירים חלקית את הגידול, ומסירים כמה שיותר ממנו. אם לא ניתן לחסל את המנינגיומה לחלוטין, ניתן לטפל ברקמה הנותרת באמצעות הקרנות.
הטיפול הנדרש לאחר הניתוח תלוי במספר גורמים:

• אם לא נשאר גידול, המטופל נמצא במעקב רציף וייתכן שלא יהיה צורך בטיפול נוסף;
• אם לא, הרופא עשוי להמליץ ​​על הקרנה תקופתית ומעקב;
• אם המנינגיומה לא טיפוסית או ממאירה, סביר יותר להצביע על טיפול בקרינה.

הסיכונים האפשריים לניתוח כוללים דימום, זיהום ופגיעה ברקמת המוח הרגילה הסמוכה. סיבוכים חמורים יכולים לכלול: בצקת מוחית (הצטברות זמנית של נוזלים במוח), התקפים וחסרים נוירולוגיים, כגון חולשת שרירים, בעיות דיבור או קשיי קואורדינציה. תסמינים אלה תלויים במיקום הגידול ולעתים קרובות נעלמים לאחר מספר שבועות. לפעמים, יש צורך בניתוח שני לחולים עם מנינגיומה חוזרת.

רדיותרפיה

ניתן להשתמש בטיפול בהקרנות כדי להילחם במנינגיומות שאינן ניתנות להסרה באמצעות ניתוח. לעתים קרובות מומלץ להקרין לאחר כריתה חלקית או להוות אופציה כאשר הגידול אינו ניתן לטיפול ביעילות באמצעות ניתוח.

טיפול בקרינה משתמש בצילומי רנטגן בעלי אנרגיה גבוהה כדי להפחית את מסת הגידול ולהרוס תאים סרטניים שאריות. מטרת הטיפול היא להשמיד את כל תאי הסרטן הנותרים ולהקטין את הסיכוי לחזרת המנינגיומה. היתרונות של הקרנה אינם מיידיים, אך הם מתרחשים לאורך זמן. טיפול בהקרנות יכול לעצור את צמיחת המניומה ולשפר את ההישרדות. חינם (כלומר מונע גידול הישנות) ועולמית.

ניתוחי רדיו

רדיו -כירורגיה סטריאוטקסית היא הליך המכוון במדויק למינון יחיד וגבוה של קרינה, המאפשר למזער את הנזק לרקמות בריאות. לטיפול יש סבירות גבוהה מאוד לשלוט בגידול.

ניתן להשתמש ברדיו -כירורגיה סטריאוטקסית למנינגיומות בלתי נגישות בניתוח או לטיפול בתאים סרטניים שאריות. ההליך נסבל היטב וקשור בדרך כלל לתופעות לוואי מינימליות, כגון עייפות וכאבי ראש.

טיפול כימותרפי קונבנציונאלי

לעתים נדירות נעשה שימוש בכימותרפיה בניהול מנינגיומה, שכן ניתוח והקרנות בדרך כלל מצליחים. עם זאת, אפשרות זו זמינה עבור מטופלים שאינם מגיבים לטיפולים אלה. משטר הכימותרפיה כרוך בדרך כלל בשימוש בהידרוקסיאוריאה, שהוכח כי הוא מאט את צמיחת תאי המנינגיומה.

פּרוֹגנוֹזָה

מיקום הגידול הוא הגורם הקליני החשוב ביותר בהגדרת הפרוגנוזה. תוצאת הטיפול הכירורגי, למעשה, תלויה בעיקר במידת הכריתה / הסרה, אשר בתורו נקבעת במידה רבה על ידי מיקום המנינגיומה (שיכולה להיות סמוכה או מחוברת לרקמות או מבנים אחרים). שיעור ההישרדות הגבוה יותר, ואחריו מנינגיומות לא טיפוסיות ולבסוף ממאירות. גיל החולה ומצבים בריאותיים כלליים לפני הניתוח עשויים להשפיע על התוצאה: לנבדקים צעירים יש שיעורי הישרדות טובים יותר. במקרים בהם לא ניתן להסיר את הגידול כולו, הסבירות להישנות גדולה יותר. בלוח המעקב, MRI או CT רגילים מהווים חלק חשוב בטיפול ארוך טווח בכל מנינגיומה.