הגדרה של סקלרודרמה
סקלרודרמה היא מחלה כרונית, שהתגלתה בשנות השלושים, ועדיין ממשיכה ליצור בלבול וספקות.
סקלרודרמה נקראת גם טרשת מערכתית מתקדמת; שמו נובע מהיוונית העתיקה, שתרגומה המילולי הוא "עור קשה": למעשה, פתולוגיה זו משפיעה על העור וגורמת להתקשות ולעיבוי העור. האזורים המושפעים ביותר מסקלרודרמה הם הידיים, הרגליים והעור סביב הפה; עם זאת, הוא יכול להתרחב גם לנימים, עורקים ואיברים פנימיים (לב, כליות, מעיים וריאות). במקרה האחרון, למחלה יכולות להיות השלכות חמורות מאוד, עד מותו של הנבדק.
למידע נוסף: תסמיני סקלרודרמה
באיטליה, הסקלרודרמה פוגעת בכ -70,000 איש, מתוכם 90% נשים: בדרך כלל היא מופיעה בין 40 ל -50 שנים, אך הצורה החמורה ביותר מופיעה בין 20 ל -25 שנים.
גורם ל
נראה מוזר שסקלרודרמה משפיעה על מספר כה גדול של אנשים, ובמקביל עדיין לא נמצאו הגורמים המפעילים: אולם מחקר מודרני הגיע למסקנה כי הנטייה הגנטית של כל נושא בנפרד, בשילוב עם מורשת גנית, מייצגים שני גורמים בסיסיים לביטוי הפתולוגיה. יש להדגיש כי טרשת מערכתית אינה נחשבת למחלה תורשתית: למעשה, לאנשים שנפגעו אין בני משפחה הסובלים מהפרעה זו, אם כי סביר שאחד או יותר מקרובי משפחה מגלים מחלות אוטואימוניות אחרות.
במשך זמן רב היא נחשבה למחלה זיהומית: במחקרים עדכניים, זה נחשב "לא סביר" שזיהום יכול לעורר פתולוגיה מסוג זה. למרות האמור, הועלתה השערה כי וירוס (ציטומגלוס או CMV , החודר לתאים המתרבים באופן טפילי ולפעמים גורם למוות) יכול להיות מעורב במקור הסקלרודרמה, בהיותו אחד האחראים המשוערים להפעלת התגובה החיסונית כנגד איברים או רקמות של הנבדק.
נמצא שכמה חומרים סינתטיים, כגון ויניל כלוריד, פחמימנים ארומטיים ושרפים אפוקסי, יכולים לגרום לפיברוזיס הדומה לזה של אדם הסובל מסקלרודרמה.
מִיוּן
סקלרודרמה מסווגת לשני סוגים שונים; לכל אחת מהן, ישנן קטגוריות משנה הנבדלות על סמך הביטויים.
- טרשת מערכתית - או טרשת מערכתית - שיכולה להיות: מוגבלת, מפושטת, חפיפה או CREST. זה "מוגבל" אם התעבות והתקשות העור מתרחשות בגפיים; הוא "נפוץ" אם הוא כולל את הגפיים, הפנים, תא המטען והאיברים הפנימיים. טרשת היא "חפיפה" במקרה שההפרעות גם שונות ואופייניות לפתולוגיות המשפיעות על רקמת החיבור. ב- "CREST" אנו מתכוונים לפתולוגיה של טרשת נפוצה המאופיינת בקלצינוזיס, תסמונת ריינו, הפרעות בוושט, טרשת וטלנגיאקטזיות.
בהיותם מחלה מערכתית, איברים ומערכות אחרים מושפעים גם הם: מערכות לב, נשימה, שרירים, שלד, מערכת העיכול.
- סקלרודרמה מקומית מהסוג הליניארי (המתבטאת בצלקות לינאריות בפנים, בזרועות או ברגליים) או מורפאה (המאופיינת במעין צלחות עור עבות וקשות).
כְּלָלִיוּת
בין התאים המעורבים בפתוגנזה של סקלרודרמה ניתן למנות פיברובלסטים, תאי אנדותל של כלי דם ועורקים קטנים ותאי הגנה (לימפוציטים מסוג T ולימפוציטים B). סיבי הקולגן היפראקטיביים: הם מייצרים כמות עצומה של קולגן, היוצרת מקבצים; כתוצאה מכך העור נעשה סמיך יותר. נספחי העור נעלמים, וכך גם הסרט ההידרוליפידי.
בסקלרודרמה מתרחשות שינויים בכלי המיקרו -סירקולציה, עם ביטויים טרשתיים על הלב, הריאות, המעיים והעור. נוצרת כמות מוגזמת של נוגדנים.
טיפולים אפשריים
למידע נוסף: תרופות לטיפול בסקלרודרמה
לא נכון לדבר על "תרופה" לסקלרודרמה: אלא יש להשתמש במונח "טיפול", שאינו פותר את הבעיה לחלוטין, אך יכול להקל על הנזק שנגרם למטופל, ולשפר, באופן כלשהו, את שלו תנאי חיים.
בקרב תרופות יש להעדיף את אלה המסוגלים לעכב פיברוזיס של רקמות, עור או איברים פנימיים: למשל אינטרפרון גמא, איזומר D פניצילין, מעכב קינאז אימטיניב. גם קלציטריול, נגזרת של ויטמין D, זה יכול להקל על מחלות.
לאחרונה נלקחו בחשבון גם תאלידומיד וכמה אגוניסטים של פרוסטגלנדין.
כמה עמותות בשטח הלאומי (AILS, האיגוד האיטלקי למאבק בסקלרודרמה ו- GILS, הקבוצה האיטלקית למאבק בסקלרודרמה) מעודדות גיוס תרומות וחיזוק המחקר המדעי כדי למצוא פתרון לבעיית הסקלרודרמה בהקדם האפשרי.
