סרקואידוזיס

נקודות מפתח

סרקואידוזיס היא מחלה דלקתית כרונית שיכולה לכלול את כל האיברים, במיוחד הריאות, בלוטות הלימפה, העיניים והעור. הוא מאופיין ביצירת גרנולומות, המוני תאים מודלקים המתרבים במחוזות האנטומיים השונים.

גורם ל
הגורם לסרקואידוזיס עדיין אינו ידוע; עם זאת, סבורים כי נטייה גנטית ממלאת תפקיד חשוב בהפעלת המחלה.בין גורמי הסיכון שאיננו יכולים לשכוח: חשיפה לבריליום / זירקוניום / אלומיניום, מין נקבה, גיל> 50 שנים וזיהומים.

תסמינים

היווצרות גרנולומות היא סימן ההיכר של סרקואידוזיס. התסמינים תלויים באתר המעורב. רוב גרסאות הסרקואידוזיס מלוות ב: עייפות, כאבי פרקים, ירידה במשקל, חום / חום נמוך, חולשה ואיבוד תיאבון.

אִבחוּן
טכניקות האבחון המשמשות לאיתור סרקואידוזיס כוללות: תצפית קלינית, ביופסיה, ברונכוסקופיה עם שטיפה ברונכו-אלוולרית, בדיקה רדיולוגית, הערכת כושר הנשימה, בדיקות דם, בדיקות תפקודי כבד.

תֶרַפּיָה
במידת הצורך ניתן לבצע טיפול תרופתי לטיפול בסרקואידוזיס: סטרואידים, NSAIDs, תרופות נגד דחייה, תרופות נגד מלריה, תרופות מעכבות של גורם נמק רקמות אלפא.

הגדרה של סרקואידוזיס

סרקואידוזיס היא הפרעה רב מערכתית כרונית, בעלת אופי דלקתי בלבד. מחלה זו יכולה לכלול באופן אידיאלי את כל האיברים; אולם נראה שהריאות, בלוטות הלימפה, העיניים והעור הן המטרות המועדפות. סרקואידוזיס מאופיין בנוכחות המוני גושים מסוימים הנקראים גרנולומות: מדובר באגלומרטים קטנים של תאים מודלקים המתפשטים בקלות לאתרים אנטומיים שונים.
למרות שזה תואר כבר בשנת 1800, סרקואידוזיס עדיין מושך את תשומת ליבם של חוקרים רבים כיום, מכיוון שלא ניתן לאתר סיבה קונקרטית ומוגדרת היטב. עם זאת, סביר שלנטייה הגנטית, יחד עם כמה גורמים סביבתיים, יש תפקיד מרכזי בהפעלת המחלה.

שכיחות ותמותה

סרקואידוזיס משפיע לרוב על אנשים בגילאי 20 עד 40; שיא השכיחות השני נצפה בנשים לאחר גיל המעבר מעל גיל 50.
בין שני המינים, נראה שהנשים מעורבות מעט יותר. אכן, מהסטטיסטיקה שדווחה במגזין רופא משפחה אמריקאי נראה כי סרקואידוזיס משפיע על 16.5 ל -100,000 גברים בריאים ו- 19 לכל 100,000 נשים בריאות.
סרקואידוזיס הוא מצב שכיח יחסית:

• בארצות הברית ישנם בממוצע 10-40 חולי סרקואידוזיס לכל 100,000 תושבים בריאים. במיוחד המחלה פוגעת בעיקר באוכלוסייה השחורה.
• בדנמרק ישנם 7-10 חולי סרקואידוזיס לכל 100,000 תושבים בריאים.
• בשוודיה, עד 64 אנשים מכל 100,000 נפגעים ממחלה זו: בהשוואה לכל מדינות אירופה, שבדיה מארחת את המספר הגדול ביותר של חולי סרקואידוזיס.

אין לנו נתונים אמינים על התמותה שנוצרת על ידי סרקואידוזיס; אולם נראה כי שיעור התמותה נע בין 5 ל -10%.
סרקואידוזיס לבבי (בו מתפתחים גרנולומות בשריר הלב) נראה כגרסא החמורה ביותר של המחלה, שיכולה להיות קטלנית: מוות מתרחש מאי ספיקת לב שמאל. סרקואידוזיס ריאתי בשלב הסופי יכול להוביל גם למוות כתוצאה מאי ספיקת נשימה.

סיבות וגורמי סיכון

למרות אינספור המחקרים האטיולוגיים (על הגורמים), הגורם המניע של סרקואידוזיס עדיין לא זוהה בוודאות. עם זאת, נראה כי חולים רבים בעלי נטייה גנטית לסרקואידוזיס: אצל אנשים אלה נראה כי המחלה נגרמת כתוצאה מזיהומים חיידקיים או ויראליים.

השערה: גורמים זיהומיים המעורבים בסרקואידוזיס

• חיידקים → כלמידיה טרכומטיס, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, מיקופלזמה, Mycobacterium שחפת, ריקטיסיאל
• וירוס → נגיף הרפס, וירוס אפשטיין-בר (EBV), רטרו -וירוס

מה שבטוח ואין עוררין הוא שאשכולות התאים המודלקים האופייניים לסרקואידוזיס נובעים מהצטברות בלתי מבוקרת של כמה תאים של המערכת החיסונית.

גורמי סיכון

למרות שסרקואידוזיס אינו מזהה סיבה מדויקת, יתכן שחלק מגורמי הסיכון מונעים אדם למחלה:

• חיים במדינות סקנדינביה: במקומות אלה ישנם מקרים רבים של סרקואידוזיס. ממה שנאמר, ניתן לשער כי האקלים והלחות באזורים אלה מהווים גורמי סיכון לסרקואידוזיס.
• חשיפה חוזרת ונשנית, מסיבות תעסוקתיות, לבריליום, אלומיניום וזירקוניום יכולה לגרום למחלות גרנולומטיות שאינן מובחנות מבחינה קלינית מסרקואידוזיס.
• מגדר נקבה ומעל גיל 50
• היכרות: ילדים להורים הסובלים מסרקואידוזיס נחשפים למחלה פי 5 יותר מאלו שנולדו לאם ואבא בריאים.

תיאור הגרנולומה

גרנולומות הן סימני ההיכר של סרקואידוזיס סימפטומטי. מדובר באשכולות תאים דלקיים יחסית בעלי פעילות ריבוי אינטנסיבית.
באופן כללי, נגעים גרנולומטיים מבדילים באופן חד משמעי סרקואידוזיס. לאחר בדיקת מעבדה, הגרנולומה מורכבת מאזור מרכזי ואזור היקפי:

1. אזור מרכזי → עשיר במקרופאגים (בשלבי הפעלה והתמיינות שונים), תאי לנגרהאן המוקפים בלימפוציטים CD4 (או T-helper) ותאי אפיתליואיד (נגזרת מקרופאגים), ותאי ענק עם גופי שאומן (תאים עם פוספטאז)
2. אזור היקפי → עשיר בלימפוציטים CD8 (מדכאים), תאים המציגים אנטיגן (מקרופאגים) ותאי פלזמה

למרות שהם יכולים להופיע בכל מקום אנטומי, גרנולומות נוטות להופיע בריאות ובהמשך להתפשט לאזורים: עור, מערכת עצבים מרכזית, עיניים, כליות, כבד, טחול ובלוטות לימפה.
גרנולומות יכולות להיספג מחדש לחלוטין - לכן נעלמות בפרק זמן ארוך יותר או פחות (חודשים / שנים) מבלי לגרום נזק קבוע - או שהם יכולים ליצור נגעים בלתי הפיכים. במקרה האחרון, סרקואידוזיס עובר מהלך כרוני: הגרנולומות אינן מסוגלות להיספג באופן ספונטני, ולכן הרקמה המושפעת נפגעת. איברים חשובים כמו הלב, סרקואידוזיס הוא מסוכן ביותר, ואם לא לוקחים אותו מיד, החולה יכול אפילו לרדת למוות.
עם זאת, נזכיר כי סרקואידוזיס הוא קטלני רק באחוז קטן מהמקרים (5-10%).

מאמרים נוספים בנושא "סרקואידוזיס"

1. סרקואידוזיס: תסמינים, אבחון וטיפול
2. סרקואידוזיס - תרופות לטיפול בסרקואידוזיס