אקרומגליה

ראה גם: ג'יגנטיזם

הַגדָרָה

אקרומגליה היא תסמונת כרונית, נדירה ומוגבלת הנגרמת על ידי "הפרשת יתר" של הורמון hGH במהלך הבגרות.

תסמינים וסיבוכים

למידע נוסף: תסמיני אקרומגליה

ג'יגנטיזם: רוברט וואדלו, 2 מטרים ו -72 ס"מ, ליד אביו, מראה לנו את ההשפעות של הפרשת יתר של GH במהלך הפיתוח.

עודף של הורמון גדילה במהלך הילדות וההתבגרות מלווה בצמיחה מוגזמת בגובה (ג'יגנטיזם). בבגרות, להיפך - מאחר וכל הגדלה נוספת באורך הפיר אינה אפשרית - המחלה גורמת לעלייה נפחית בחלקים הרחוקים של הגוף (עצמות ורקמות רכות).החולה שנפגע מאקרומגליה מפתח לפיכך תכונות ייחודיות, עד חתרנות עמוקה של הפיזיונומיה שלו. שינויים אלה מביאים להגדלה בולטת של הידיים, הרגליים, הקשתות והלסת העל -אורביטלית (עם דיאסטזת שיניים בלתי נמנעת והחמרה בחוסר סגר); לכן משפיעים באופן אלקטרוני על קצוות הגוף, כפי שאכן שם המחלה מזכיר לנו (מיוונית אקרוס "קצוות" ה מגאלוס "גדול").

הסימפטומים האופייניים לאקרומגליה מתפתחים בצורה איטית ומתקדמת ביותר, עד כדי כך שבאופן כללי לא המטופל ולא האנשים סביבו מסוגלים לממש זאת.רק בשלב מתקדם למדי הנושא, למשל, יכול להבין שהפלנגות האם הם מתנפחים מכיוון שכפפות, נעליים או טבעות כבר לא מתאימות; שינויים בגולגולת הופכים את הכובעים קטנים מדי, בעוד שאריות מזון נתקעים בין השיניים.

במקביל האף והשפתיים גדלים, גודל עצמות הלחיים בולטות והפרוגניזם האופייני מופיע; הלשון עוברת גם צמיחה לא תקינה (היפרגלוסיה). אולם לעתים קרובות יותר החולה האקרומגלי מגיע לרופא ומתלונן על הסימפטומים והסיבוכים שבדרך כלל מקדימים ומלווים את השינויים הפיזיונומיים, ביניהם אנו זוכרים: כאבי ראש, תסמונת התעלה הקרפלית, ארתרוזיס וכאבי פרקים, ירידה בניידות המפרקים, כאבי שרירים, אסתניה, שינויים במחזור החודשי עד "אמנוריאה, זיקפה עד" אימפוטנציה, עור מעובה ושומני, היפרטריכוזה, הזעת יתר וריחות גוף רעים, הגדלה של כמה איברים פנימיים (כולל כבד, לב, כליות, טחול, מעיים וקרביים) באופן כללי - ויסקרומגליה -), זפק זוויתי, קרדיומיופתיות, יתר לחץ דם עורקי, קול צרוד ועמוק, פוליפוזיס מעיים, שינויים בראייה, סוכרת, עמידות לאינסולין חמורה, הפרעות בראייה ואורוליתיאזיס.

טיפול מוקדם באקרומגליה יכול למנוע את הופעתם והחמרתם של הסיבוכים השונים, אשר בהיעדר התערבות רפואית ותרופתית נאותה עלולה להפוך לקטלנית.

טיפול תרופתי מוגזם ב- hGH, לצורך הגדלת מסת השריר, יכול גם לגרום לאקרומגליה. ניתן להבחין בתופעה זו על ידי השוואת תמונות הנוער ובין התחרותיות של כמה אלופי פיתוח גוף, המדגישים את השינויים הפיזיונומיים האופייניים לתסמונת זו.

האבחנה של אקרומגליה מבוססת על בדיקה גופנית, הקשורה לחקירות אינסטרומנטליות שונות (MRI ו- CT של יותרת המוח) ומעבדה (GH, IGF-1, GHRH, פרולקטין, בדיקת סובלנות גלוקוז דרך הפה, מדידת שדה הראייה ועוד).

גורם ל

יותרת המוח הינה בלוטה קטנה הממוקמת בבסיס המוח, מאחורי הקצה העליון של האף. בין הורמוני ההיפופיזה השונים, GH משתתף בתהליך ההתפתחות והצמיחה של מערכת השלד במהלך הילדות וההתבגרות, תוך כדי " מבוגר מבטיח trophism שרירים ועצמות. בתקופת חיים זו, הפרשת יתר של GH נובעת בדרך כלל מגידול שפיר המשפיע על יותרת המוח; לעתים רחוקות יותר, אקרומגליה נגרמת על ידי גידולים חיצוניים (הממוקמים למשל בריאות, בלבלב או בבלוטת יותרת הכליה), המייצרים ישירות GH (התרחשות נדירה ביותר) או מעוררים את בלוטת יותרת המוח לעשות זאת על ידי שחרור ההורמון GHRH.

טיפול וטיפול

למידע נוסף: תרופות לטיפול באקרומגליה

מטרת הטיפול היא להפחית את ייצור GH וכל מסת גידול יותרת המוח. לשם כך ניתן להתערב על ידי מתן תרופות ספציפיות, כגון אנלוגי סומטוסטטין (אוקטרוטיד ולנרוטידים, המפעילים פעולה מעכבת עוצמתית על הפרשת GH), דופמין אגוניסטים (ברומוקריפטין) ואנטגוניסטים לקולטני הורמון גדילה (pegvisomant). הטיפול הכירורגי מתבצע באופן טרנספנואידי, באמצעות ניתוח המתבצע דרך חלל האף במטרה להסיר את המסה הלא תקינה. הטיפול באקרומגליה באמצעות הקרנות מסומן כאשר הניתוח אינו מעשי או שאינו מייצר את ההשפעות הרצויות; בכל מקרה זהו טיפול בחירה שנייה, הן לזמנים הארוכים הדרושים להשגת שיפור משמעותי הן לנזק קבוע והן מסיבות בזמן רמת ההיפותלמוס-יותרת המוח.