מתמוגלובין הוא חלבון הדומה להמוגלובין, שממנו הוא שונה מבחינת מצב החמצון השונה של הברזל. למעשה הברזל הקיים בקבוצת ה- EME של המתמוגלובין מתחמצן ליון ferric (Fe3 +) ואילו בהמוגלובין הוא נמצא ב בצורה של יון ברזל (Fe2 +). המעבר של חמצון הברזל ממצב דו -ערך למצב טריוולנטי גורם לכך שהמתמוגלובין אינו מסוגל להעביר חמצן באורגניזם שלנו.
בתוך כדוריות הדם האדומות, בתנאים רגילים, תמיד נוצרות כמויות קטנות של מתמוגלובין, המסולקות מיד על ידי מערכות אנזימטיות מסוימות.
הצטברות המתמוגלובין באריתרוציטים יכולה להתרחש מסיבות נרכשות או תורשתיות. הגורמים הנרכשים הם חשיפת האורגניזם לכימיקלים ומחמצנים ותרופות, בעוד שהמולדים נובעים בעיקר ממחסור באנזים (מחסור באנזים המתמוגלובין-רדוקטאז) .
באורגניזם שלנו, כדי לא להיתקל בתוצאות לא נעימות, על המתמוגלובין להיות בעל ריכוז מקסימלי השווה ל -1% מסך ההמוגלובין. כאשר המתמוגלובין חורג מאוד מערך הסף הזה, ניתן לכנות אותו מתמוגלובינמיה. למרבה המזל, כצפוי, לאורגניזם שלנו יש מנגנונים המסוגלים להפחית מתמוגלובין מחומצן באופן ספונטני (כ -3% ביום); מנגנונים אלה כרוכים בהתערבות של האנזים NADH cytochrome-b5 reductase, הנמצא באריתרוציטים וידוע בשם methemoglobin-reductase. הודות להתערבות של אנזים זה, חלקו של המתמוגלובין נשמר כל הזמן מתחת ל -1%.
גורם ל
הגורמים האפשריים האחראים להיווצרות או להצטברות מוגזמת של מתמולגובין, וההתפרצות המתרחשת של מתמוגלובנמיה, הם:
- מנגנוני הגנת תאים מופחתים הנגרמים על ידי מחסור תורשתי של האנזים NADH cytochrome-b5 reductase ו / או על ידי חשיפה לכימיקלים מסוכנים;
- רכיבים פרמקוטיים כגון עמיל ניטריט, כלורוקין, דפסון, ניטריטים, חנקות, ניטרוגליצרין, ניטרופרוסיד, קינונים, סולפונאמידים וכל התרכובות המשמשות בהרדמה מקומית;
- סוכני סביבה כגון אמינים ארומטיים (למשל p-nitroaniline), arsine, chlorobenzolo, מלחי חומצה כרום ולבסוף ניטריטים וחנקות;
סימפטומים של methemoglobinemia
לחולים עם methemoglobinemia אין סימפטומים מיוחדים. סימן אופייני למתוגלובינמיה הוא ציאנוזה, עם או בלי תופעות לב ו / או נשימה. המונח ציאנוזה מצביע על צבע כחול-חום מסוים של הדם, המעניק לעור ולריריות ריר צבע כחלחל.
העלייה ברמות המתמוגלובין בדם יכולה להוביל גם להופעת כאבי ראש, קוצר נשימה ולבסוף אסתניה.
אִבחוּן
בדיקות המעבדה היחידות שימושיות לאבחון של מתמוגלובינמיה הן ספקטרוסקופיה של הנוזל שמקורו בהמוליזה של אריתרוציטים ואלקטרופורזה של המוגלובין.
תֶרַפּיָה
הטיפול במתמוגלובינמיה כולל מתן תוך ורידי של שני חומרים, חומצה אסקורבית או מתילן כחול.
מתילן כחול הוא חומר אורגני בעל פעילות הפחתה חזקה, המסוגל להפוך ברזל מיון ברזל לברזל. בהתאם לחומרת, המינון הכחול של מתילן יכול לנוע בין 60 ל -70 מ"ג ליום. בהתחשב במסוכנותו, הרופא חייב תמיד להחליט על המינון.
חומצה אסקורבית, הידועה גם בשם ויטמין C, היא אחד החומרים השימושיים בטיפול במתמוגלובינמיה, מכיוון שבדומה למתילן כחול, יש לה פעילות מפחיתה על הברזל (הופך אותו מחומרי ברזל).
