הַגדָרָה
Mastocytosis היא מחלה המתאפיינת בהצטברות של תאי תורן ברקמות ואיברי הגוף השונים.
בעיקרון ניתן להבחין בין שתי צורות שונות של mastocytosis: עורית (שתסמיניה מופיעים רק ברמת העור) ומערכתית (שתסמיניה יכולים להתרחש בכל חלק בגוף).
גורם ל
הגורמים הבסיסיים להופעת המסטוציטוזיס טרם זוהו במלואם.עם זאת, נראה כי התפתחות המחלה מועדפת על ידי מוטציה בגן c-KIT מוטציה זו יכולה להתרחש באופן ספונטני, או שהיא יכולה לעבור בתורשה. הורים.
תסמינים
תאי התורן המצטברים באיברים וברקמות השונים משחררים כמויות גדולות של היסטמין ושחרור יתר של המוליך העצבי הזה אחראי לרוב הסימפטומים הנגרמים על ידי mastocytosis.
התסמינים האופייניים למסטוציטוזיס עורית מורכבים מהיווצרות מקולות, פפולות, פלאקים, גושים או שלפוחיות על העור. ביטויים אלה מלווים בדרך כלל בגירוד, נפיחות ואדמומיות של העור.
התסמינים הנגרמים כתוצאה ממסטוציטוזיס מערכתית, לעומת זאת, הם: הפטומגליה, טחול, בלוטות לימפה מוגדלות, כיבים פפטיים, ארתרלגיה, אובדן תיאבון ומשקל הגוף, חולשה, אוסטאופורוזיס, תדירות מוגברת של מתן שתן, דפיקות לב, גלי חום, לחץ דם גבוה, כאבי ראש, בחילות, שלשולים, כאבים בחזה וקוצר נשימה.
יתר על כן, מטופלים עם mastocytosis (עוריים ומערכיים) חשופים לסיכון מוגבר לחוות אנפילקסיס.
המידע אודות Mastocytosis - תרופות לטיפול ב- Mastocytosis אינו מיועד להחליף את הקשר הישיר בין איש מקצוע למטופל. התייעץ תמיד עם הרופא ו / או עם המומחה לפני נטילת המסטוציטוזיס - תרופות לטיפול במסטוציטוזיס.
תרופות
למען האמת, אין תרופות המסוגלות לטפל במסטוציטוזיס, אך ניתן להפעיל טיפולים להפחתת הסימפטומים שהיא גורמת.
התרופות שנמצאות בשימוש הינן מסוגים שונים ועשויות להשתנות בהתאם לסוג המסטוציטוזיס ממנו אתה סובל (עורנית או מערכתית).
בכל מקרה, התרופות המשמשות ביותר לטיפול במסטוציטוזיס הן קורטיקוסטרואידים, אנטי -היסטמינים ובמקרה של חולי אוסטיאופורוזיס - ביספוספונטים.
במקרים של mastocytosis מערכתית אגרסיבית ובמקרים של mastocytosis מערכתית הקשורה למחלות כמו לוקמיה, לימפומות ומיאלומה נפוצה, הרופא עשוי להחליט לנקוט במתן תרופות מסוימות נגד סרטן, כגון אינטרפרון-אלפא ואימטיניב.
לבסוף, לטיפול בנגעים בעור הנגרמים על ידי mastocytosis, זה עשוי להיות שימושי להטיל חולים טיפול ב- P-UVA.
להלן שיעורי התרופות המשמשות ביותר בטיפול נגד מסטוציטוזיס וכמה דוגמאות להתמחויות פרמקולוגיות; על הרופא לבחור את החומר הפעיל והמינון המתאים ביותר למטופל, על סמך חומרת המחלה, מצב בריאותו של המטופל ותגובתו לטיפול.
סטרואידים
קורטיקוסטרואידים הם תרופות אנטי דלקתיות רבות עוצמה הפועלות על ידי הפרעה לפעילות המערכת החיסונית.
בטיפול במסטוציטוזיס עורית בעוצמה בינונית, בדרך כלל עדיף לפנות לשימוש בקורטיקוסטרואידים מקומיים.
במקרה שהמסטוציטוזיס גורם לגירוד עז או ארתרלגיה חמורה במיוחד, הרופא עשוי להחליט להתערב על ידי מתן קורטיקוסטרואידים באופן מערכתי.
בין נוגדי הדלקת הסטרואידים השונים שניתן להשתמש בהם, אנו זוכרים:
- פרדניזון (Deltacortene ®): פרדניזון זמין לניהול אוראלי. מינון התרופה הניתן בדרך כלל הוא 5-15 מ"ג ליום. הרופא צריך לקבוע את המינון המדויק של התרופה באופן אישי, בהתאם לחומרת המחלה.
- Methylprednisolone (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Methylprednisolone זמין בניסוחים פרמצבטיים המתאימים לניהול אוראלי ואקטואלי כאחד.
כאשר הוא מנוהל דרך הפה, יש לקבוע על ידי הרופא את המינון ההתחלתי של התרופה שיש לקחת, בהתאם למצב המטופל. לאחר מכן, ניתן לשנות את מינון התרופה הניתן בהתאם לתגובת המטופל לטיפול. בכל מקרה, באופן מעיד, מינון המתילפרדניסולון המשמש נע בין 4 מ"ג עד 48 מ"ג ליום.
עם זאת, כאשר משתמשים בתכשירים לשימוש עורי המבוסס על מתילפרדניסולון, מומלץ למרוח את המוצר פעם ביום, ישירות על אזור העור המושפע מהנגעים. - הידרוקורטיזון (Locoidon ®, Dermirit ®): הידרוקורטיזון זמין לניהול עיניים, פי הטבעת והעור.
לטיפול בנגעים בעור הנגרמים על ידי mastocytosis עורית, מומלץ למרוח את המוצר המבוסס על הידרוקורטיזון ישירות על האזור הפגוע, פעם או פעמיים ביום, על פי מרשם רופא. - Dexamethasone (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexamethasone זמין בתכשירי תרופות רבים המאפשרים את הניהול שלו בדרכים שונות.
בעת שימוש בקרם עור dexamethasone, מומלץ לבצע שניים או שלושה מריחות ביום, ישירות על האזור הפגוע.
עם זאת, כאשר dexamethasone מנוהל דרך הפה, המינון שיש להשתמש בו צריך לקבוע על ידי הרופא על בסיס אישי.
אנטיהיסטמינים
כפי שניתן להסיק משמם, תרופות אנטי -היסטמין משמשות למניעת ההשפעות של היסטמין המשתחרר בכמויות גדולות בחולים עם מאסטוציטוזיס (עורנית ומערכתית).
בהקשר זה, האנטי -היסטמינים בהם משתמשים הם משני סוגים:
- אנטגוניסטים לקולטן היסטמין H1, המשמשים לטיפול בגירוד בעור ואדמומיות הנגרמת כתוצאה ממסטוציטוזיס.
- אנטגוניסטים לקולטן H2 להיסטמין, המכונים גם "תרופות נגד כיב". מרכיבים פעילים אלה, למעשה, חוסמים את שחרור ההיסטמין בקיבה ומשמשים לטיפול בכיב פפטי המתרחש בדרך כלל בחולים עם מאסטוציטוזיס מערכתית.
בין האנטגוניסטים השונים של קולטן H1 שניתן להשתמש בהם, אנו מזכירים cetirizine (Cerchio ®, Zirtec ®). זוהי תרופה הזמינה לניהול אוראלי. המינון הרגיל של צטיריזין המשמש למבוגרים הוא 10 מ"ג ליום. בכל מקרה, הרופא יקבע את כמות התרופות המדויקת שכל מטופל צריך ליטול.
עם זאת, בין האנטגוניסטים לקולטן H2 להיסטמין, אנו מציינים את ranitidine (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). תרופה זו ניתנת דרך הפה במינון הרגיל של 300 מ"ג ליום, שתיקח בשתי מנות מחולקות.
ביספוספונטים
ניתן להשתמש בביספוספונטים לטיפול באוסטיאופורוזיס שעלולה לגרום למסטוציטוזיס מערכתית.
בין הביספוספונטים השונים שניתן להשתמש בהם, אנו מזכירים חומצה אלנדרונית (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). חומצה Alendronic זמינה למתן דרך הפה. המינון של החומר הפעיל הניתן בדרך כלל הוא 10 מ"ג ליום, או 70 מ"ג פעם בשבוע. יש לתת את התרופה בבוקר, לפחות שלושים דקות לפני צריכת כל מזון, שתייה או תרופה אחרת.
אינטרפרון-אלפא
אינטרפרון-אלפא היא תרופה בעלת תכונות אנטי-סרטניות המשמשת לטיפול במסטוציטוזיס מערכתי אגרסיבי ובעיקר בטיפול במסטוציטוזיס מערכתית הקשורה ללוקמיה, לימפומה או מיאלומה נפוצה.
ניתן לנתח אינטרפרון אלפא (Alfaferon ®) למטופלים באופן פרנטרלי רק על ידי צוות מומחה. מינון התרופה שיש להשתמש בו ייקבע על ידי הרופא באופן אישי לכל מטופל.
אימאטיניב
אימטיניב היא גם תרופה נגד סרטן שיכולה לשמש לטיפול במסטוציטוזיס מערכתי אגרסיבי ולטיפול במסטוציטוזיס מערכתית הקשורה ללוקמיה, לימפומה או מיאלומה נפוצה.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) זמין למתן דרך הפה בצורה של טבליות או כמוסות. מינון התרופה לשימוש יכול להשתנות בין 100 מ"ג עד 800 מ"ג ליום. לקבוע את המינון המדויק של אימטיניב שייקח על ידי כל מטופל.
