תרופות לטיפול באנמיה חרמשית

הַגדָרָה

אנמיה חרמשית היא צורה תורשתית של אנמיה בה מספר האריתרוציטים המסתובבים בדם הוא כה נמוך עד שהיא אינה מבטיחה העברת חמצן נאותה בכל הגוף. היא מכונה "תא מגל" בשל הצורה המבנית המסוימת של דם אדום. תאים: תאים אלה אינם מעוגלים, דו -קוצים וגמישים, אך לובשים צורת מגל, נוטים להצטבר והם שבירים וזוויתיים.

גורם ל

הגורם המעורר אנמיה חרמשית טמון במוטציה גנטית בגן האחראי לייצור המוגלובין, ולכן היא אינה קשורה בחסר במזון (למשל אנמיה של מחסור בברזל) או בזיהומים (למשל אנמיה מזיקה, שיכולה להיות תלויה בפגיעות קיבה. של "ה 'פילורי). אנמיה חרמשית היא מחלה רצסיבית אוטוזומלית.

תסמינים

כאבים, כאבי ראש וקשיי נשימה וראייה הם הסימפטומים המאפיינים אנמיה חרמשית; ליתר דיוק הכאב נתפס לעיתים בגב, בבטן, בחזה ובעצמות ויכול להיות בעל יכולות שונות, הנמשך מספר דקות או נמשך שעות. או ימים. קשיי נשימה לרוב חופפים לפעילות ספורטיבית, אך יכולים להופיע גם בזמן מנוחה. אנמיה חרמשית מגבירה את הסיכון לזיהומים.

המידע אודות אנמיה חרמשית - תרופות לטיפול באנמיה חרמשית אינו מיועד להחליף את הקשר הישיר בין איש מקצוע למטופל. תמיד יש להתייעץ עם הרופא ו / או המומחה לפני נטילת אנמיה חרמשית - תרופות לטיפול במגל. אנמיה של תאים.

תרופות

למרבה הצער, אין תרופה שתוכל להבטיח החלמה מלאה מאנמיה חרמשית; עם זאת, תרופות מסוימות יכולות להקל על הכאבים ולמנוע סיבוכים הקשורים למחלה.
השתלת מח עצם, לעומת זאת, היא האפשרות הטיפולית היחידה הפותרת סופית את אנמיה חרמשית, גם אם הליך רפואי זה מסובך ביותר וכרוך בסיכונים חמורים, כולל מוות. עם זאת יש להדגיש כי קשה מאוד למצוא תורם תואם.
עירויי דם ותוספי חמצן הם הליכים טיפוליים נוספים המועילים להקלת התסמינים הכואבים הנלווים לאנמיה חרמשית.

להלן קבוצות התרופות המשמשות ביותר לטיפול באנמיה חרמשית, וכמה דוגמאות להתמחויות פרמקולוגיות; על הרופא לבחור את המרכיב הפעיל והמינון המתאים ביותר למטופל, בהתאם לחומרת המחלה , מצבו הבריאותי של המטופל ותגובתו לטיפול:

אנטיביוטיקה: ראינו כי אנמיה חרמשית מגבירה את הסיכון להידבקות בזיהומים; מסיבה זו, חולים המושפעים ממנה יכולים לבצע טיפול אנטיביוטי מונע. בפרט:

פניצילין G או בנזילפניצילין (למשל בנזיל B, בנזיל P): ניתנים לתינוקות כבר חודשיים לאחר הלידה; מתן אנטיביוטיקה זו תמיד מומלץ עד 5 שנים, על מנת למנוע דלקת ריאות וזיהומים מסוכנים יותר, במיוחד לילדים. הרופא חייב תמיד לקבוע את המינון; באופן אינדיקטיבי, המינון המומלץ למניעת זיהומים סטרפטוקוקליים הוא ליטול 1-5 מיליון יחידות תוך ורידי (מנת טעינה), אפילו מספר פעמים במהלך היום.

משככי כאבים (NSAIDs וקורטיקוסטרואידים): מאחר והכאב כמעט קבוע בכל חולי אנמיה חרמשית, מתן משככי כאבים (שאינו עוזר להילחם בסיבה המפעילה) הוא כלי עזר חשוב מאוד להקלת התסמינים.

חיסון: מכיוון שאנמיה מעדיפה זיהומים, במיוחד לילדים מושפעים, מומלץ לחסן באמצעות חיסון. התייעץ עם הרופא שלך.

נגזרות אוריאה (hydroxyurea): התרופה משמשת בדרך כלל בתחום האונקולוגי; עם זאת, חלק מחולי תאי מגל מטופלים במרכיב פעיל זה, הן משום שהוא מקל על הכאבים הקשורים למחלה והן משום שהוא מקטין את הצורך בעירויי דם. התרופה פועלת על ידי גירוי ייצור המוגלובין עוברי (סוג של המוגלובין אצל תינוקות שזה עתה יכול למנוע התפתחות של תאי מגל).

Hydroxyurea (למשל אונקו-קרביד): המינון של תרופה זו לאנמיה חרמשית הוא ליטול 15 מ"ג / ק"ג פעם ביום. אפשר להגדיל את המינון ב -5 מ"ג / ק"ג ליום כל 3 חודשים, עד למקסימום 35mg / kg / day. ניתן להשתמש ב- Hydroxyurea רק באנמיה חרמשית חמורה ומשברים כואבים חריפים; אין להשתמש לתקופות ארוכות, מכיוון שנראה שהוא מעדיף לוקמיה או סרטן אחר.

מרחיבי סימפונות: אנמיה חרמשית מלווה לרוב בקשיי נשימה עזים יותר או פחות (למשל אסתמה), אותם ניתן לשלוט באמצעות תרופות מרחיבות סימפונות.

Ipratropium bromide (למשל Atem, Breva): התרופה זמינה בתכשירים המורכבים מהמרכיב הפעיל בלבד, או בשיתוף עם תרופות בטא 2 אגוניסטים. על ידי אירוסול, חזור על 2 שאיפות (36 מק"ג) 4 פעמים ביום (לא יעלה על 12 שאיפות ביום). לחלופין, קח בקבוקון חד פעמי של 500 מ"ג (פתרון מעורפל), 3-4 פעמים ביום. התרופה מיועדת לטיפול באסתמה ובקשיי נשימה קשים המופעלים על ידי אנמיה חרמשית.
איזואטרין: השייכת למחלקה של תרופות מרחיבות הסימפונות, איזואטרין מבטיחה פעולה מרגיעה על שרירים חלקים של הסימפונות.
תיאופילין (למשל Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): תיאופילין היא תרופה קסנטית המשמשת לטיפול להפחתת גירוי הסימפונות גם במקרה של אנמיה חרמשית. התרופה נלקחת במינון טעינה של 5 מ"ג לק"ג. התייעץ עם הרופא שלך.

שילוב של חומצה פולית, ויטמין E ואבץ: במקרה של אנמיה חרמשית נראה כי מתן ויטמין B9 ואבץ מתאים במיוחד:

חומצה פולית (למשל פולינה, פרטיפול, פולידקס): זמינה הן כמוסות רכות של 5 מ"ג של מרכיב פעיל (ליטול 1-3 פעמים ביום), והן כפתרון להזרקה של 15 מ"ג חומצה פולית (נלקח פעם אחת ביום, תוך שריר). ויטמין B9 יכול למנוע שינויים ופגיעה בכלי הדם, דבר המתאפשר בהקשר של אנמיה חרמשית.
ויטמין E (למשל Sursum, Ephynal, Rigentex): ויטמין E, נוגד חמצון בהצטיינות, מפחית את הלחץ החמצוני בתוך כדוריות הדם האדומות בחולים הסובלים ממחלת תאי ומגלסמיה. באופן כללי, מומלץ ליטול מנה פעילה. שווה. עד 200 יחידות (10 מ"ל), דרך הפה (ניסוח נוזלים דרך הפה), פעם ביום.
אבץ (למשל Zincometil, Ektogan, ZMA): באופן אינדיקטיבי, יש ליטול 50 מ"ג של מרכיב פעיל שלוש פעמים ביום. תוספת אבץ מאפשרת להפחית את תדירות המשברים הכואבים בהקשר של אנמיה חרמשית.

ציפיות ותקוות פרמקולוגיות לעתיד: כיום, אנמיה חרמשית אינה ניתנת לריפוי, אך החוקרים מקווים וטיפולים חדשים נבדקים:

תוספי תחמוצת החנקן: על ידי הפחתת צמיגות תאי הדם האדומים ויצירת הרחבה של כלי הדם, תחמוצת החנקן יכולה למנוע צבירה של תאי מגל.
טיפול גנטי: הכנסת גן בריא למח העצם (האחראי לייצור המוגלובין עוברי) יכולה לאזן מחדש את רמת ההמוגלובין הפיזיולוגי.
ביטול הגן הפגום: בהתחשב בכך ש"אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה משינוי של גן, השבתתו של אותו יכולה להיות אסטרטגיית פתרון.
תרופות חדשניות לטיפול באנמיה חרמשית, שמטרתן להגביר את הסינתזה של המוגלובין עוברי, שימושיות למניעת היווצרות תאי מגל.