טרומבוציטוזיס

טרומבוציטוזיס - הידועה גם בשם טסיות או טרומבוציטמיה - היא מצב המאופיין ב"גידול במספר הטסיות (או טרומבוציטים) מעבר לסף הנורמלי המרבי. העודף הכמותי של הטסיות מתממש לערכים העולים על 400,000 טרומבוציטים למ"מ דם, "למרות שהגבול העליון של הנורמלי עשוי להשתנות ממעבדה אחת לאחרת.

סיבות לטרומבוציטוזיס

ראה גם: טרומבוציטוזיס - סיבות ותסמינים

על בסיס מוצאם והפתוגנזה, טרומבוציטוזה מסווגת לשתי קטגוריות רחבות: מחלות טסיות ראשוניות ומשניות. בחלק מספרי הלימוד, המונח טרומבוציטוזיס שמור למחלות טסיות משניות, בעוד שהמונח טרומבוציטמיה (או טסיות) מזהה את הצורות העיקריות.

טרומבוציטוזיס משני או ריאקטיבי

הגידול בטסיות הוא משני לתנאים הפתולוגיים הבסיסיים, הקובעים גירוי לסינתזה של טרומבוציטים במח העצם (megakaryocytopoiesis medullary). התוצאה היא הפיכת טרומבוציטוזיס משנית אם הפתולוגיה העיקרית הבסיסית נפתרת באופן ספונטני או באמצעות טיפול.

צורה מסוימת של מחלת טסיות משנית היא THROMBOCYTOSIS PHYSIOLOGIC, מצב בו ספירת הטסיות עולה מעל ערך הייחוס בתגובה לשחרור פתאומי של אותו מהטחול והריאות (בדרך כלל 70% מהטסיות מסתובבות, בעוד 30% נמצא בטחול). אירוע זה עוקב אחר הפרשת האדרנלין המוגברת ושכיח גם במהלך מאמץ אינטנסיבי. טרומבוציטוזה פיזיולוגית, כמו גם מצבים או פתולוגיות אחרות שהצטברו על ידי עלייה חולפת בטסיות, אינה קשורה לתסמינים קליניים מכל סוג שהוא.

המונח תגובתי משמש לציון הגירוי המפצה לסינתזה של טסיות חדשות הנגרמות עקב אובדן, הרס או שימוש בו, המשותף להרבה מהפתולוגיות האחראיות לטסיות המשנית.

ניתן לסווג טרומבוציטוזיס משנית לאקוטי וחולף או כרוני, בהתאם למשך המצב:

טרומבוציטוזה חריפה או חולפת

א) משך מספר דקות לשעה

• הזרקת אדרנלין (אפינפרין)
• פעילות גופנית מאומצת, פחד קשה, מתח חריף

ב) נמשך כמה שעות או כמה ימים

• דימום חריף או המוליזה
• מצבים היפוקסיים (מחסור בחמצן)
• נמק רקמות
• לאחר הניתוח, לאחר לידה
• פוסט-טרומבוציטופניה: חוסר טסיות → טרומבוציטוזיס ריבאונד:
  • תגובות חיסוניות
  • זיהומים
  • כימותרפיה ציטו-רדוקטיבית
  • אנמיה מגלובלסטית
  • השעיית אלכוהול
  • טיפול במצבים לקויים של ויטמין B12 וחומצה פולית
  • הפסקת תרופות מיאלוטוקסיות
• יילוד, עם שימוש בסמים מצד האם

טרומבוציטוזה כרונית

• איבוד דם כרוני עם מחסור בברזל
• אנמיה מחוסר ברזל
• מחלות דלקתיות כרוניות (כולל מחלות מעיים: קרוהן וקוליטיס כיבית)
• מחלות זיהומיות כרוניות
• ניאופלזמות, כגון אלה של הריאה או הכליה
• אנמיה המוליטית כרונית
• אספליה, היפוספלניה וכריתת טחול (אי ספיקה תפקודית של הטחול או הסרה כירורגית)

בפועל בבית החולים, הסיבה השכיחה ביותר לפקקת "מתונה" מיוצגת על ידי "אנמיה של מחסור בברזל.

טרומבוציטוזיס פרימיטיבי

הסיבה לרמות הטסיות המוגברות טבועה במח העצם, שם יש הפרעה ניאו -פלסטית או דיספלסטית. גורמים לאינדוקציה סבירה (למשל תהליכים זיהומיים) מספר הטסיות הגבוה נשאר.

מחלות המטולוגיות משובצות הקשורות לטרומבוציטוזיס

א) מחלות מיאלופרוליפרטיביות

• טרומבוציטמיה חיונית (פקקת חיונית או ראשונית)
• פוליציטמיה ורה
• לוקמיה מיאלואידית כרונית
• מיאלופיברוזיס אידיופטי ראשי

ב) מחלות מיאלודיספלסטיות

• רכשה אנמיה סידורובלסטית אידיופטית

סיכונים למטופל ולטיפולים

טרומבוציטוזה תגובתית חולפת אינה מלווה בסיכון מוגבר לפקקת, שבמקום זאת הופך לבטון בצורות הכרוניות.בשל ריבוי הטסיות במחזור הדם, ניתן לראות עלייה בהצטברותן, ותופעות קרישת הדם הנגרמות כתוצאה מכך לסיכון מוגבר לפקקת - ורידית במיוחד - ולפריאפיזם כואב. במקרה של טרומבוציטוזיס ראשוני קיים סיכון מוגבר לפקקת ולדימום כאחד (תופעה פרדוקסלית לכאורה, הניתנת להסבר על בסיס שינויים תפקודיים של הפקקת).

במקרה של טרומבוציטוזיס משנית, ברוב המקרים, על ידי פתרון הגורם המניע, ספירת הטסיות חוזרת לאט לאט לטווח הנורמלי. לעומת זאת, במקרה של טרומבוציטוזה ראשונית יש לפנות לתרופות ציטוטוקסיות / כימותרפיות (כגון hydroxyurea) או anagrelide, על מנת להפחית את סינתזת הטסיות במדולר. מדי יום, עשוי להפחית את הסיכון להתקף לב או פקקת הקשורים לפקקת חמורה (> 1,000,000 טרומבוציטים למ"מ) או הקשורים למצבים קליניים פרוטרומבוטיים אחרים (למשל מחלות ניאופלסטיות, נכסים קבועים במיטה).