דיסטוניה נוירו -ויגטיבית
בין הדיסטוניות הכלליות בולטות כמה תסמונות נוירולוגיות מוזרות המתאפיינות בהתכווצויות שרירים והתכווצויות בלתי רצוניות של המערכת החוץ -פירמידאלית: ההפרעה המדוברת ידועה בשם דיסטוניה נוירו -ווגטטיבית או, בדרך כלל יותר, פרוקסימלית. התייחסות לתסמונת זו כ"דיסטוניה "גרידא יכולה לפעמים להיות רדוקטיבית, בהתחשב בכך שבקבוצה זו של הפרעות קינטיות יש גם אתטוזיס, כוריאה, בליזמוס ורעדים של המוח הקטן, תנועות לא רצוניות ובלתי מבוקרות של השרירים הנכנסים לקטגוריה של דיסקינזיות.
שכיחות
לאור נדירות המצב, עדיין חסרים נתונים אפידמיולוגיים מסוימים; בכל מקרה, דיסטוניה פרוקססימלית - הנמצאת בתוך הדסטוניות הכלליות, יחד עם אלה מהסוג האינפנטילי - מהווה גירוי חזק למחקר מדעי. מדענים הולכים לחפש את הגן המעורב בהתבטאות של דיסטוניה אוטונומית, על מנת למצוא טיפול פתרון תקף. [נלקח מתוך www.distonia.it]
מִיוּן
הדיסטוניות הנוירו -וגטטיביות מסווגות לשתי קבוצות גדולות: הן דיסטוניה פרוקסימלית סימפטומטית ו דיסטוניה פרוקסימלית פרימיסטית. בתורו, כל אחת מהקטגוריות הנ"ל מקוטלגת עוד בצורה הגנטית-משפחתית והספורדית.
שוב, ניתן לסווג דיסטוניות אוטונומיות, בהתאם לסיבות, משך ותדירות:
- דיסטוניה פרוקסימלית כוריאואתטית קינזיגנית: מייצגת את הסוג הנפוץ ביותר של דיסטוניה אוטונומית והיא מחלה גברית בעיקר. בדסטוניה זו, אצבעות הידיים מכווצות, העיניים פקוחות מאוד, פקוחות לרווחה, הלחיים מתוחות, נמתחות כמו גם העפעפיים: תנאים אלה קובעים אפנון אקספרסיבי חזק; יתר על כן, הנבדק חש עייפות, אדישות, מתח ופאראסטזיה (אפנון של רגישות הרגליים או הזרועות).
- דיסטוניה פרוקסימית היפנוגנית: צורה אפילפטית של האונות הקדמיות. המחקר עשה התקדמות גדולה: הגן שנזקף לביטוי של דיסטוניה הנבדקת זוהה: זהו גן הממוקם ברמה של כרומוזום 20q.13. מתן תרופות נגד אפילפסיה מסוגל לרפא את המטופל.
- אטקסיה תקופתית משפחתית (אטקסיה של המוח הקטן -פרוקסימלי התורשתי): תסמונת נדירה, שעלולה להשבית, עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית, לעיתים מאופיינת בסחרחורת, מיוכימיה (התכווצויות שרירים ספונטניות, ממושכות יותר, אם כי פחות מהירות מפשיקציות) או ניסטה (רעד של גלגל העין).
- דיסטוניה כוריאו -אצטוטית פרוקסימית: המחלה מתחילה בדרך כלל במהלך תקופת הילודים, אך במקרים מסוימים היא עלולה להופיע בגיל 30. נדיר ומאוד לא סביר להתבטא של דיסטוניה אוטונומית כאמור לאחר גיל 30; זרועות, גזע ופנים, לפעמים קשורות גם לסטיות בעיניים. חולים מושפעים מתלוננים על עייפות, חולשה, חירשות פסאודו ועקצוצים. העוויתות יכולות להתרחש לעיתים 20 פעמים במהלך היום.
- אטקסיה פרוקסימלית המגיבה לאצטאזולמיד (ap-2): דיסטוניה זו מאופיינת בסחרחורת, דיסארתריה, ניסטגיזם, אטקסיה, בחילות והקאות. תדירות ועוצמת התסמינים משתנים מאוד מאדם לאדם: למעשה, במקרים מסוימים, " התקף פרוקסימלי מתרחש רק פעם אחת בשנה, באחרים מדובר באירוע יומיומי שאפילו יכול להידרדר לסימפטומים צמחיים. באופן כללי, צורה דיסטונית נוירו -וגטטיבית זו תלויה בפתולוגיות מטבוליות המסוגלות לפגוע בקוגניציה של הנבדק. מגיבים בחיוב לאצטאזולמיד, מרכיב פעיל נגד יתר לחץ דם המסוגל להפחית את הסימפטומים שלהם.
טיפולים
כמה התמחויות תרופות הרגעה מסוגלות להפחית את ההפרעות שנוצרות על ידי דיסטוניה נוירו-וגטטיבית-פרוקסימית; במקרה של דיסטוניה קלה, כמה תרופות הומאופתיות או נוירופתיות עשויות להיות שימושיות, אך יהיה זה תלוי במומחה לקבוע את הטיפול המתאים ביותר למטופל הדיסטוני-פרוקסימלי.
מאמרים נוספים בנושא "דיסטוניה נוירו -ווגטטיבית (פרוקסימלי)"
- דיסטוניה מוקדית
- דיסטוניה
- דיסטוניה: סיווג
- דיסטוניה: סיבות ואבחון
- דיסטוניה: טיפולים ופרוגנוזה
- דיסטוניה בקצרה: סיכום על דיסטוניה